Сотрудниками Рязанского медицинского университета описан случай саркоидоза молочной железы. Больная 65 лет была направлена в онкологическое учреждение с подозрением на опухоль левой молочной железы, в верхне–внутреннем квадранте которой определялось плотное образование диаметром 1,5 см. Подмышечные лимфатические узлы были не увеличены, сосок не был втянут. При маммографии образование выглядело как плотный участок неправильной формы размером 2х3 см. При пункционной биопсии данных за опухоль не было, но окончательная гистологическая картина (эпителиоидно–клеточные гранулёмы без признаков некроза) была установлена после исследования препарата, полученного при секторальной резекции. Признаков саркоидоза другой локализации установлено не было (Батова Е.В. и др., 1999).
В Рочестере (клиника Мейё, США) 67–летняя женщина проходила лечение кардиомиопатии, которой страдала уже 2 года, как проявлением саркоидоза. Профилактическая маммография выявила множественные игольчатые (отростчатые) массы в обеих молочных железах. Рестроспективный анализ рентгенограмм позволил сделать вывод о том, что эти образования увеличивались в течение последних 3 лет. Изменений подмышечных лимфатических узлов не было. Поскольку в качестве вероятной причины рассматривался саркоидоз, была выполнена биопсия тонкой иглой. Гистологический диагноз подтвердил диагноз, поскольку была установлена картина гранулёматозного воспаления (Gisvold J.J. et al., 2000).
Саркоидоз — мультисистемное заболевание, которое может поражать паренхиму молочной железы, что может быть принято по ошибке за доброкачественную или злокачественную опухоль. В Балтиморе (Мэриленд, США) были диагностированы и проходили лечение пациенты с саркоидозом груди. Согласно литературным данным, с 1921 по 1997 гг. опубликовано 45 случаев саркоидоза молочной железы, 10 случаев были исключены авторами из обзора, поскольку гистологическое подтвреждение диагноза отсутствовало. Средний возраст проявления болезни был 47 лет (от 20 до 72). У 7 пациенток (20%) образование в груди было первичным проявлением саркоидоза без других клинических проявлений заболевания. 31 больная (89%) самостоятельно обнаружили это образование, а у 3 пациенток (8%) были признаки, сходные с раком груди. Размер образования в молочной железе варьировал от 0,25 до 5 см в диаметре. У одной больной изменения были двусторонними, а у другой в одной железе оказалось несколько образований. Среди 7 больных, выявленных при маммографии, только у одной были установлены изменения, вызвавшие подозрения на опухоль. В 4 случаях была проведена аспирация тонкой иглой: в 2 случаях диагностировали саркоидоз, но в 2 других потребовалась эксцизионная биопсия, которую в целом выполнили в 17 случаях. В 2 случаях радикальной мастэктомии саркоидоз оказался случайной находкой в оставшейся ткани груди или в подмышечных лимфатических узлах. У 1 пациентки саркоидоз был выявлен только после частичной резекции железы. В 2 случаях был использован ультразвук, в 1 из которых высказано предположение о поражении, а во втором — нет. Несмотря на то, что саркоидоз груди встречается редко, его следует иметь ввиду при дифференциальной диагностике рака груди, даже если никаких других проявлений саркоидоза нет. Всем этим пациенткам следует проводить биопсию для исключения злокачественного новообразования, поскольку клиническое обследование, маммография и ультразвуковое исследование не дают точной информации (Ojeda H. et al. , 2000).
В Саппоро (Япония) наблюдали женщину с вовлечением в процесс паренхимы молочных желез в виде локальных образований, одновременно констатировали двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких и лимфоцитоз жидкости БАЛ (Takahashi R. et al., 2001).
Поражения молочной железы при саркоидозе могут быть классифицированы как гранулёматозное поражение грудной железы, саркоидоз при раке груди и рак груди с саркоидной реакцией в железе. В медицинском центре университета Цинциннати (Огайо, США) было проанализировано 629 случаев саркоидоза у женщин, которым были тщательно обследованы молочные железы. Кроме того были обследованы женщины с развитием гранулём в непосредственной близости к опухоли. Патология при обследовании или на маммограммах была обнаружена у 15 женщин (2% больных саркоидозом). Биопсия молочной железы выявила саркоидные гранулёмы у 6 из них. У одной больной через 5 лет развился рак груди. Рак груди был установлен у 12 других пациенток, то есть всего было выявлено 13 больных с раком молочной железы. У 10 оказалось сочетание рака с саркоидозом: саркоидоз предшествовал раку у 3-х, возник после рака –– у 5 и заболевания были выявлены одновременно у 2-х. Ещё у 3-х женщин с раком груди была диагностирована саркоидоподобная реакция. Анализ маммографических и физикальных данных не выявил различий в признаках саркоидоза и рака молочной железы. Авторы сделали следующие выводы: у больных саркоидозом может развиваться рак груди, как до, так и после возникновения саркоидоза. Между стадией саркоидоза или его лечением и развитием рака связи отмечено не было. Поскольку физикальное обследование и маммография не позволяют различать саркоидоз и злокачественные опухоли, рекомендуется во всех этих случаях проводить биопсию (Lower E.E. et al., 2001).
Поражение саркоидозом молочной железы встречается крайне редко, но в этих случаях саркоидоз можно спутать со злокачественной опухолью. При обзоре литературы было описано 29 случав саркоидоза груди. В 17 случаях (61%) опухоль в железе была первым признаком системного саркоидоза. В трёх случаях саркоидоз и рак лёгкого протекали одновременно. Во всех случаях кроме одного потребовалась открытая биопсия. Авторы напоминают о фактах саркоидоподобной реакции (Suzuki M., 2002).
Японские рентгенологи описали случай саркоидоза груди у 31-летней женщины, у которой было выявлено вероятное объёмное образование грудной железы. Маммография образования с выростами без какой-либо микрокальцификации. Ультразвуковое исследование выявило гипоэхогенное образование. РКТ показала узел со спикулами. Т2-взвешенная МРТ с подавляющей жир техникой показала образование с неровным краем, которое предствляло собой скопление мелких узелков. Усиленное гадолинием исследование в динамике показало постепенное усиление интенсивности сигнала. Была проведена биопсия иссечённого образования, и патологические данные соответствовали саркоидозу. Результаты МРТ хорошо коррелировали с гистопатологической находкой (Ishimaru K. et al., 2002).
В заключение – собственные наблюдения. Мы в 2000 году наблюдали женщину с узловатой эритемой на молочных железах, эритема прошла самостоятельно. В течение последних 3-х лет мы наблюдали женщину 28 лет, которая заболела саркоидозом после 1-й беременности, а в ремиссию решила завести 2-го ребенка. Через 4 месяца после родов нормального ребёнка произошел рецидив заболевания, который был полностью купирован 8-месячным курсом преднизолона (Визель А.А. и др., 2004). К настоящему моменту в нашей базе данных уже 4 женщины с верифицированным саркоидозом, у которых беременность завершилась благополучно, ещё 3 находятся под наблюдением совместно с врачами женской консультации.
Таким образом, саркоидоз нельзя рассматривать, как противопоказание к беременности. В большинстве случаев беременность можно сохранить, но в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально, а патронаж беременной должны вести как врачи женской консультации, так и специалисты по саркоидозу, естественно в изоляции от больных туберкулёзом.
Глава 23. Саркоидоз мужской половой сферы
из которой вполне очевидно, что урологам и онкологам необходимо иметь ввиду эту локализацию саркоидоза…
Саркоидоз затрагивал проблемы мужского здоровья в различных их аспектах. Был описан случай, когда у темнокожего африканца был выявлен саркоидоз гипофиза, который проявлялся нарушениями его функции и импотенцией (Niedner R., Wokalek H., 1985). Остановимся на отдельных поражениях саркоидозом органов мочеполовой системы мужчины.
Саркоидоз предстательной железы описывали, как случайные находки. У 57–летнего мужчины под капсулой удалённой аденомы предстательной железы были обнаружены гранулёмы саркоидного типа. Никаких проявлений саркоидоза у пациента не было. Наблюдение в течение 8,5 лет после операции проявлений патологии не выявило. Некоторые из этих гранулём были расположены вокруг желёз аденомы. Кроме того, перигландулярно выявлялась инфильтрация лимфоидными клетками, а иногда — скопления клеток, очень сходных с эпителиоидными. Было высказано предположение, что эти инфильтраты могут предшествовать основанию гранулемы. В тех же участках аденомы имелись округлые фокусы, которые могли быть следствием рубцевания гранулём. Эти данные не исключают инфекционно–аллергический генез этих изменений (Самсонов В.А., 1979). В госпитале Святого Георгия (Лондон) также был диагностирован случай саркоидоза предстательной железы. Авторы считают, что в урологической практике саркоидоз встречается редко и обычно представляет диагностическую и терапевтическую дилемму (Morris S.B. et al., 1993).
Саркоидоз полового члена также был предметом единичных наблюдений. Описан случай саркоидоза пениса, проявившийся изначально изъязвлением вокруг наружного отверстия уретры. Стероидная терапия привела к быстрому положительному ответу, однако вскоре возник рецидив, несмотря на продолжавшееся лечение, причём поражение распространилось на другие части пениса. Была проведена частичная ампутация пениса, но на культе пениса продолжалось изъязвление кавернозный тел, которое прекратилось только после проведения лучевой терапии (Whittaker M. et al., 1975). Rubinstein I. и соавторы в 1986 году опубликовали описание случая гистологически доказанного случая саркоидоза, как причины хронической болезненной эритематозной индурации пениса с несколькими подкожными узлами и изъязвлением кожи. При применении местных кортикостероидов была получена положительная динамика, однако позднее картина возобновилась и не исчезала, несмотря на лечение. В отделении патологической анатомии и цитопатологии госпиталя Александра (София, Болгария) было проанализировано 65 случаев биопсии пениса, проведенных в течение 8 лет. Среди гранулёматозов встретились единичные случаи саркоидоза (Takov R., Mavrov Kh., 1996). Сотрудники медицинской школы Горы Синай (Нью-Йорк, США) считают, что генитальный саркоидоз можно рассматривать при дифференциальной диагностике папул и узлов области гениталий. Они наблюдали 31-летнего афро–американца с кожными изменениям на пенисе и мошонке в течение 2 лет. Изменения были столь выражены, что нарушали его половую жизнь. Диагноз саркоидоз был подтверждён биопсией. Саркоидоз может поражать все участки кожи, но его редко описывали в области гениталий. Кроме того, саркоидоз может вызвать урологические проблемы и требовать терапевтического дообследования (Wei H.H. et al., 2000).
Саркоидоз семенников и его придатков представляет собой достаточно драматическую проблему, поскольку требует дифференциальной диагностики с онкологическим заболеваниями.
Был опубликован случай клинически и гистологически доказанного тестикулярного саркоидоза. Ранее авторы встретили в литературе еще 6 подобных публикаций и отметили, что это поражение чаще встречалось у чёрных пациентов. Известно, что возникновение саркоидных гранулём может быть связано со злокачественными заболеваниями. Ведение таких больных должно включать в себя полное исследование тестикулярного образования, биопсию периферических или медиастинальных лимфатических узлов. Тестикулярная биопсия при паховом доступе и получение срезов замороженного материала показаны при двустороннем поражении или если пациент ранее перенёс орхиэктомию в связи с тестикулярным саркоидозом (Haas G.P. et al., 1986). В урологическом отделении клиники Мейо (Рочестер, Миннесота, США) встретился саркоидоз одного яичка, выявленный случайно при ультразвуковом исследовании мошонки. По данным авторов это был 8 случай урогенитального саркоидоза, проявлявшийся поражением семенника. Они считают, что это 2-й случай ультразвуковой диагностики саркоидоза, проводившейся для определения локализации места взятия биопсии при непальпируемых изменениях яичка, а также указывают на целесообразность этого исследования для определения локализации и уточнения одно– и двухсторонних поражений семенников (Strawbridge L.R. et al., 1990).
Во Франции был описан случай тестикулярного саркоидоза. Проявления на первый взгляд были сходны с раком. Однако патология средостения навела на мысль о саркоидозе. Важно помнить, что саркоидоз может локализоваться как в средостении, так и в мошонке (Houdelette P. et al., 1991). В Германии описано 2 случая внелёгочного саркоидоза, который проявлялся поражением семенника, его придатка и семенного канатика. У обоих пациентов было новообразование в полости мошонки неясной этиологии, что вызывало предположение о наличии опухоли яичка. В первом случае диагноз саркоидоза был установлен гистологически после радикальной орхиэктомии. Позднее у него был обнаружен небольшой саркоидозный фокус в слёзной железе. Во втором случае диагноз был установлен при биопсии, тогда как других внелёгочных изменений не было. Поскольку в обоих случаях у больных был саркоидоз II стадии, никакой терапии назначено не было. Наблюдение велось в течение 2 и 10 лет, соответственно, никаких признаков активизации саркоидоза не обнаружилось (Gross A.J. et al., 1992).
В урологическом отделении госпиталя Красного Креста Ашикага (Япония) описан редкий случай саркоидоза придатка яичка. 52–летний мужчина поступил в клинику в связи с наличием безболезненного образования в левой половине мошонки. Во время операции было обнаружено образование 1 см в диаметре, расположенное в головке эпидидимуса и хорошо отграниченное от яичка и окружающих тканей. Была произведена эпидидимэктомия. Гистопатологически были обнаружены неказеифицирующие гранулёмы (Shibata Y. et al., 1997). В Сан Антонио (Техас, США) был отмечен необычный случай интермиттирующей азооспермии, связанный с саркоидозом придатка яичка. Это был 36-летний мужчина со вторичным бесплодием и эпидидималгией. Ему было начато лечение кортикостероидами, на фоне которого проводили повторные исследования спермы. В процессе лечения лёгочного саркоидоза эпидидималгия и количество сперматозоидов менялись. При обострении и ремиссии происходила преходящая обструкция протоков. Авторы считают, что поскольку течение саркоидоза непредсказуемо, то все мужчины, заболевшие саркоидозом, должны исследовать сперму и при малейшем подозрении на олигоспермию — создать банк спермы для возможности в будущем иметь детей (Svetec D.A. et al., 1998).
При проведении позитронной эмиссионной томографии с использованием 18–фтор–2–дезоксиглюкозы (ПЭТ) для диагностики рака семенников исследователи из Германии иногда выявляли саркоидоз, что расценивалось, как ложно–положительный результат (Cremerius U. et al., 1999).
В Великобритании был отмечен случай бессимптомного саркоидоза яичка у белого мужчины (Naseem S. et al., 2001). Онкологи из Лондона (Великобритания) опубликовали следующий случай. Мужчина в возрасте 31 года, ранее проходивший химиотерапию по поводу метастатического тестикулярного рака, вновь поступил с впервые выявленной лимфаденопатией средостения и изменения в лёгких. Опухолевые маркёры сыворотки крови были не увеличены, а ПЭТ выявила повышенный захват фтордезоксиглюкозы лёгкими и средостением, что позволило предположить метастазирование рака семенника. Произвели биопсию лимфатических узлов средостения, и был диагностирован саркоидоз. Однако иммунохимически образцы тканей давали положительную реакцию на плацентарную щелочную фосфатазу и отрицательную — на эпителиальный мембранный антиген. Такой иммнохимический профиль был более характерен для саркоидной реакции при микрометастатическом метастазировании тестикулярного рака. Исследователи провели иммуногистохимический анализ еще у 4 больных с доказанным саркоидозом и обнаружили идентичный результат. Это позволило авторам рекомендовать включить саркоидоз в перечень дифференциально-диагностических заболеваний при раке яичек (Karapetis C.S. et al., 2001).
Немецкие урологи наблюдали 43-летнего мужчину, поступившего первый раз в госпиталь в 1988 году с опухолью правого семенного канатика. Гистологическое исследование выявило гранулёматозное воспаление, соответствующее саркоидозу, который был подтверждён через несколько лет при медиастиноскопии. Частичная резекция придатка левого семенника была проведена в 2001 году вследствие его выраженной ригидности, что при гистологическом исследовании оказалось фиброзом. Авторы отметили, что урологические проявления болезни Бека редки. В литературе описано примерно 20 случаев саркоидоза, связанного с урологией. В большинстве случаев урологический саркоидоз был выявлен случайно при наличии наиболее обычной его лёгочной формы (Esser R., Rothenberger K.H., 2003).
Пульмонологи из Киото (Япония) описали случай генитального саркоидоза, который был представлен характерными признаками на МРТ. Это был 25-летний больной саркоидозом с поражением глаз и лёгких, с болезненным образованием в левой половине мошонки и наличием таких системных симптомов, как лихорадка, потеря аппетита, головная боль и боль в желудке при снижении дозы стероидов. У больного была гиперкальциемия, что и могло быть причиной его системных симптомов. МРТ выявила множественные узлы с двух сторон в семенниках, двустороннее увеличение их придатков, что позволило диагностировать саркоидоз семенников и придатков. Увеличение дозы системных стероидов привело к уменьшению гиперкальциемии и изменений в гениталиях (Handa T. et al., 2003).
Существует много болезней, которые кроме схожего названия не имеют между собой ничего общего. Например, саркома и саркоидоз. Несмотря на общий древнегреческий корень sarx (плоть) и клинические проявления в виде небольших узелков, особых сходств между ними нет.
Саркоидоз (Код по МКБ-10 D86)
Саркоидоз, или болезнь Бенье – Бёка – Шаумана, представляет собой аутоиммунное заболевание. Характерная его черта – воспалительный гранулёматоз, или образование маленьких уплотнений. Гранулёмы начинают образовываться из клеток эпителия внутренних органов – главным образом лёгких и лимфатических узлов. Чуть реже болезнь атакует печень, селезёнку и сердце, ещё реже – костную ткань, кожу и глаза.
Природа заболевания до конца не известна. Гипотез много и все они противоречивы:
Воздействие внешних факторов, вроде строительной пыли, химикатов и т.п. Длительное их поступление в организм постепенно запускает аутоиммунную реакцию, а лимфоциты и макрофаги начинают атаковать собственные эпителиальные клетки;
Бактериальный фактор. У 70% больных находили бактерии Propionibacterium acnes, но не совсем понятно – они запускали аутоиммунный процесс, или же поражали легкие уже после болезни;
Заболевания щитовидной железы;
Прочие заболевания иммунной системы (например, целиакия);
Генетический фактор. На развитие болезни влияет некая комбинация генов, которая пока не найдена.
Саркома (Код по МКБ-10 C49)
Саркома встречается сравнительно редко по сравнению с прочими видами онкологии, но стабильно занимает второе место по летальности. Все дело в особенностях болезни: опухоль быстро прогрессирует и часто рецидивирует в других тканях.
Среди причин саркомы выделяют:
Онкогенные вирусы, в частности некоторые штаммы вируса герпеса;
Появление инородных тел;
Тяжелые травмы или ушибы, перенесенные ранее;
Быстрый гормональный рост в период полового созревания.
В настоящее время насчитывается порядка 26 разновидностей саркомы. Пять из них поражают костную ткань, остальные – жировые, соединительные, мышечные ткани и т.д. Конкретный способ лечения зависит от локализации опухоли и того, куда она успела распространиться.
Как связаны между собой саркома и саркоидоз?
Казалось бы, ничего общего у саркомы и саркоидоза нет. Разница между этими двумя болезнями очевидна. Однако не так давно ученые выяснили, что связь все-таки есть, и она куда более распространена, чем считалось ранее.
Саркоидоз запускает хронический воспалительный процесс в виде гранулём, чаще всего в лимфоузлах или легких. При этом одни клинические данные гласят, что их появление в два раза повышает риск развития рака. И наоборот – саркоидоз может возникнуть уже после саркомы, привести к её рецидиву или даже вторичному раку у более чем половины пациентов.
Почему эти две болезни могут настигнуть одного больного, пока до конца неизвестно. Но из-за одинаковых проявлений в легких их легко спутать.
Исследователи Медицинского центра Университета Майами сообщили о как минимум восьми пациентах, у которых были диагностированы и саркома, и саркоидоз в промежутке между 2007 и 2016 годами.
В числе пациентов с двумя диагнозами оказалось три белых и две женщины-афроамериканки, а также один мужчины-латиноамериканец и двое белых мужчин.
Пятеро страдали от саркомы кишечника – одного из наиболее распространенных видов болезни, у остальных трех опухоль затрагивала мягкие ткани рук/ног, или матки.
Саркоидоз поразил легкие семи пациентов, у восьмого гранулёмы были найдены в селезенке и брюшных лимфатических узлах.
У четверых саркоидоз был диагностирован в течение 16 месяцев после саркомы, трем за несколько лет до саркомы и последнему – одновременно с ней. Оценочный риск оказался значительно выше ожидаемого – примерно на 205% для штата Флорида, или 2,6 раза.
Несмотря на скромные масштабы, команда исследователей считает, что узелки в легких у обследованных раковых больных могут быть связаны именно с саркоидозом, а не с метастазами. Им следует уделить более пристальное внимание, если у пациента уже был диагноз саркома.
The British Journal of Radiology, 81 (2008), 231–233
Необычный случай саркоидоза молочной железы
G Hermann, MD, C Nagi, MD, J Mester, MD and A Tierstein, MD
Departments of Radiology, Patholgy and Internal Medicine, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mount Sinai School of Medicine, Gustave L Levy Place, New York, NY 10029, USA
Мы сообщаем нобычном случае саркоидоза молочной железы у 41-летней бессимптомной женщины, у которой маммограмма показала асимметричное умеренно увеличенную плотность ткани в верхнем секторе левой молочной железы. Ультраэхография не показала наличие массы. В анамнезе у пациента был саркоидоз. Биопсия показала диффузную инфильтрацию паренхимы молочной железы саркоидными гранулемами.
Поражение молочной желзы при саркоидозе происходит редко. Саркоидоз молочной железы может происходить в виде пальпируемой массы, но чаще всего обнаруживается случайно, как один или несколько узелков при скрининговой маммографии [1]. Мы сообщаем о пациенте, у которого маммограмма показала умеренно увеличенную плотность ткани в верхнем секторе левой молочной железы, походящую на злокачественное новообразование. О подобных случаях в литературе ранее не сообщалось.
41-летняя чернокожая женщина обратилась в нашу клинику с жалобами на опухание и болезненность голеностопных суставов и дискомфорта в груди. В анамнезе были гипертония, хронический кашель и саркоидоз. Пациент считал, что ее болезнь началась 10 годами ранее, когда развилась большая опухоль позади правого уха. Хирургическая биопсия опухоли показала саркоидоз. В течение следующих 10 лет она чувствовала себя хорошо и не получала никакой терапии саркоидоза. Предполагалось, что текущие жалобы были связаны с панникулитом. Проводилось лечение индометацином с умеренным улучшением.
Физикальная экспертиза показала кровяное давление 115/75 mmHg, частоту сердечных сокращений 82 удара в минуту и синусовый ритм. Рентгеногамма легких не имела патологии. Печень и селезенка не пальпировались. На нижних конечностях имелись темные пятна, вероятно остаточные явления острых воспалительных повреждений. Лабораторные исследования не показали никакикх отклонений.
Экспертиза молочной железы не показала ненормальностей. Никаких масс, увеличенных подмышечных лимфатических узлов или других ненормальностей найдено не было. Маммограмма не показала наличия дискретных масс или кальциноза, однако, в верхнем секторе левой молочной железы была отмечена умеренно увеличенная плотность ткани (рис. 1). Ультразвуковое исследование не показало патологии.
Рис.1 Маммограмма правой (A, C) и левой (В, D) молочной железы демонстрирует область увеличенной плотности ткани в верхнем секторе левой молочной железы (стрелки).
Гистологическая экспертиза показала множественные неказеозные гранулемы, расположенными в пределах стромы, вокруг протоков и долек, совместимые с саркоидозом. Окрашиваение по Гомори и Цилю-Нильсену не показало наличие микроорганизмов, таким образом исключив инфекционную природу гранулем. Результаты гистологической экспертизы были совместимы с саркоидозом молочной железы. Было начато лечение преднизоном и гидроксихлорохином (200 милиграмм два раза в день).
Саркоидоз — хроническая, гранулематозная, мультисистемная болезнь неизвестной этиологии, которая характеризуется формированием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем. Саркоидоз чаще всего поражает легкие, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу, кости, мышцы, глаза, центральную нервную систему и слюнные железы [2]. Поражение молочной железы происходит чрезвычайно редко, в менее 1 % случаев [3]. В большинстве случаев саркоидоза молочной железы, другие органы также были поражены. Однако, иногда поражение молочной железы может быть изолированным [4].
Ojeda с коллегами [2], в обзоре литературы с 1921 до 1997 г. обнаружили 35 случаев гистологически верифицированного саркоидоза молочной железы. В 7 случаях, масса молочной железы была начальным проявлением болезни. Клинически, саркоидоз может проявляться как безболезненная подвижная масса. Границы повреждения могут быть гладкими или нерегулярными. Если границы массы имеют заостренный характер, должно быть исключено злокачественное новообразование [5].
При ультразвуковом исследовании, гипоэхогенная масса может иметь неясные границы, поэтому ее трудно дифференцировать от злокачественного новообразования [1]. Масса молочной железы также может выглядеть как интрамаммарный лимфатический узел или гранулема. Ishimaru [1] и Kenzel [6] описали результаты МРТ при саркоидозе молочной железы как сигнал неоднородной интенсивности, нерегулярные контуры повреждения и »эрозии», подобные изменениям, отмеченным при воспалительных повреждениях и карциноме молочной железы.
Патологическая экспертиза как правило демонстрирует твердую массу, с темной, неровной поверхностью. Границы повреждения могут быть в диапазоне от четко определенных до нерегулярных и неясных. Размер повреждения также варьировался, с размером повреждений от микроскопических до массы размером 8 см [7]. В одном случае маммография показала атрофию ткани под уплотненной кожей [1].
Однако, в нашем случае никакие массы не пальпировались. Единственной ненормальностью была умеренно увеличенная плотность ткани на маммограмме в отстутсвие других ненормальностей, таких как уплотнение кожи или увеличение подмышечных лимфатических узлов. Одностороннее, асимметричное поврежедение предполагало инфильтративный процесс, наиболее вероятно метастазы карциномы. При этом, ультразвуковое исследование не показало никиких ненормальностей.
Саркоидоз — гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной природы, которое поражает различные системы и органы в теле человека. Патоморфологический субстрат саркоидоза — гранулёма.
Это заболевание было открыто врачом-дерматологом ещё в 1869 году. Саркоидоз редок, но рост заболеваемости растёт. Согласно данным эпидемиологии эта болезнь чаще возникает в поясах с умеренным и холодным климатом.
Саркоидоз легких: что это такое
Локализация: саркоидоз лёгких (наиболее распространённый), внегрудных лимфатических узлов, почек, печени и селезёнки, кожи и глаз. Реже встречается нейросаркоидоз (поражение мозга).
В группе риска женщины (свыше 55%) средней возрастной группы, но по официальной статистике заболеть могут как женщины, так и мужчины независимо от возраста.
Этиология заболевания до конца неизвестна. Саркоидозу приписывают и бактериальную, и паразитарную, и вирусную, и грибковую этиологию. Ежегодно выдвигаются различные гипотезы. По одной из гипотез болезнь имеет полиэтиологическую природу, по другой считается, что болезнь вызвана микобактериями туберкулёза. После того как саркоидоз стал самостоятельной нозологической формой, считается, что болезнь вспыхивает из-за неизвестного агента.
По статистике треть больных в разные периоды жизни имели дело с агрессивными химическими веществами (кислоты, щелочи, растворители). Стресс-факторами болезни легких выступают: метотрексат, сульфаниламиды, бериллий и цирконий.
Причины: хроническое инфицирование органов дыхания, системное снижение иммунитета (неспособность борьбы с экзогенными и эндогенными факторами), различные поражения лёгких, генетическая предрасположенность, производственные загрязнения среды.
Важно! Саркоидоз не заразное заболевание!
Отличие от рака лёгких
Саркоидальное поражение лёгких — самостоятельное заболевание. В медицинской практике случаи перехода саркоидоза в рак не упоминаются. Сходство саркоидоза и рака отмечают из-за очагово-фокусных изменений в лёгких. Но при онкологии клиническая картина болезни более утрирована.
Болезни необходимо отличить друг от друга на максимально ранней стадии, чтобы не допустить необратимых осложнений и исключить угрозу для жизни (в случае онкологии). Для точной диагностики саркоидоза проводят клинико-рентгенологическое исследование (для выявления очага болезни).
Стресс-факторы перехода саркоидоза в онкологию: хронический обструктивный бронхит, курение табака, воздействие гамма-излучения, генетическая предрасположенность и снижение иммунитета.
Фото 1. Подобные воспаленные лимфатические узлы над ключицами могут быть признаком рака легких.
Признаки рака лёгких:
- беспричинный хронический кашель (сухой, а на поздних стадиях с кровавыми выделениями);
- свистящие звуки в процессе дыхания;
- осиплость голоса;
- несистемная (на ранней стадии) или системная боль в грудине (при поражении нервных волокон может переходить в плечо или руку);
- увеличение лимфатических узлов над ключицами;
- субфебрильная температура;
- постоянное плохое самочувствие.
Симптомы болезни зависят от локализации и степени поражения.
Разница с туберкулёзом лёгких
До 2000 года саркоидоз относился к инфекционным и паразитарным болезням, сейчас он относится к болезням крови и кроветворных органов.
После смены классификации больных перестали помещать в противотуберкулёзные учреждения, также прекратилось лечение противотуберкулёзными препаратами.
Диагностика болезни основывается на клинико-рентгенологических данных и общем анамнезе.
Туберкулёз имеет относительное сходство с железисто-медиастинальной формой саркоидоза (саркоидоз протекает медленнее). При туберкулёзе наблюдается обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (другое название — симптом яичной скорлупы) и формирование узелково-очаговых, очагово-фокусных и конгломеративных теней в лёгких.
Проявления болезней могут иметь общий характер, но только в начальной стадии. Саркоидоз отличается от туберкулёза поражением слюнных желёз, селезёнки, печени, высыпаниями на коже лица, появлением кистозных полостей, появлением иридоциклита и увеита, возможен нефрокальциноз. В гемограмме отмечаются эозинофилия и моноцитоз. При этом у больных саркоидозом отсутствует узловая эритема, нет боли в мышцах и суставах. При диагностике лёгочный рисунок груботраберкулярный и крупносетчатый.
Прогноз для жизни
Течение болезни изменчиво и требует регулярного мониторинга. Даже с таким серьёзным диагнозом остаётся масса возможностей вести нормальную и активную жизнь.
Прогноз имеет высокую положительную тенденцию — 90% больных полностью выздоравливают.
У 10% больных происходит самопроизвольное исчезновение гранулём (в течение 2—3 лет после постановки диагноза). Медикаментозное гормональное лечение даёт хороший результат, рецидивы наблюдаются не более чем у 10%. У больных с синдромом Лефгрена рецидивы не случаются.
Осложнения болезни происходят в 8—10%, летальный исход — не более 3%.
Внимание! Основная причина летального исхода — прогрессирующая дыхательная недостаточность (фиброз лёгких), необратимые изменения в сердечно-сосудистой системе и мозге.
При определении ближайшего прогноза к благоприятному признаку относится наличие узловатой эритемы, а к неблагоприятному — увеит, а также поражение миокарда.
Полезное видео
Ознакомьтесь с видео, в котором Визель Александр Андреевич (Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии Казанского государственного университета, Заслуженный врач и Лауреат государственной премии по науке и технике Республики Татарстан, член всемирной ассоциации по саркоидозу WASOG) рассказывает, как лечится саркоидоз.
Краткий вывод
Саркоидоз, туберкулёз и онкология — три различных патологии, нуждающихся в своевременной диагностике и грамотном лечении. Благодаря возможностям медицины, эти болезни своевременно выявляют и успешно лечат уже на ранних стадиях. Во всех трёх случаях процесс выздоровления ускоряется при здоровом образе жизни, правильном питании и отсутствии стрессов.