Медицинский эксперт статьи
Рак уретры (рак мочеиспускательного канала) — редкая опухоль, на которую приходится менее 1% всех новообразований мочевыводящих путей. Низкая заболеваемость обуславливает отсутствие стандартизованного подхода к ведению больных раком мочеиспускательного канала.
В связи с этим результаты лечения данного заболевания остаются неудовлетворительными.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Первичный рак уретры у мужчин встречают крайне редко. В литературе опубликовано около 600 сообщений. Опухоль диагностируют в любом возрасте, хотя чаще страдают мужчины старше 50 лет. У женщин рак уретры (рак мочеиспускательного канала) составляет 0,02-0,5% злокачественных новообразований женской мочеполовой сферы. Обычно заболевание развивается в постменопаузе. 75% больных раком мочеиспускательного канала старше 50 лет.
[1], [2], [3], [4]
Причины рака уретры (рака мочеиспускательного канала)
Этиология рака уретры не установлена. Факультативным предраковым заболеванием является лейкоплакия. К факторам риска относят рак мочевого пузыря, хроническую инфекцию мочевых путей и длительную травматизацию слизистой оболочки мочеиспускательного канала.
Гистогенез рака уретры зависит от вида эпителия, покрывающего область мочеиспускательного канала, в которой локализуется опухоль. Дистальный отдел мочеиспускательного канала выстлан плоским эпителием, служащим источником развития плоскоклеточного рака, проксимальный переходным, из которого происходят переходно-клеточные опухоли.
Аденокарцинома возникает из железистой ткани простаты у мужчин и парауретральных желёз у женщин. У женщин плоскоклеточный рак составляет 60%, переходно-клеточный — 20%. аденокарцинома — 10%. меланома — 2%. редкие опухоли (саркомы, нейроэндокринная опухоль, плазмоцитома, метастазы других опухолей) 8% от всех наблюдений. Среди мужчин опухоли мочеиспускательного канала представлены плоскоклеточным раком в вол, переходно-клеточным — в 15%, аденокарциномой, меланомой и саркомами в 5% наблюдений.
[5], [6], [7], [8], [9], [10]
Рак уретры, особенно при поражении его проксимальных отделов, склонен к местноинвазивному росту. У мужчин возможно прорастание спонгиозного и кавернозных тел пениса, мочеполовой диафрагмы, простаты, промежности и кожи мошонки. У женщин опухоль склонна прорастать подлежащие ткани и распространяться на переднюю стенку влагалища, мочевой пузырь и шейку матки.
Для рака уретры характерно лимфогенное метастазирование в паховые и подвздошные лимфатические узлы. Увеличенные паховые лимфатические узлы выявляют у 1/3 больных раком мочеиспускательного канала, при этом наличие метастазов подтверждают в 90% наблюдений На момент установления диагноза у 20% пациентов обнаруживают метастазы в подвздошные лимфатические узлы. В дальнейшем появление метастазов в лимфатических узлах таза отмечают у 15% больных. Метастазирование в отдалённые группы лимфатических узлов происходит редко.
Гематогенные метастазы в паренхиматозные органы появляются поздно Описаны случаи поражения легких, плевры, печени, костей, надпочечников, головного мозга, слюнных желёз, головки полового члена.
Симптомы рака уретры (рака мочеиспускательного канала)
Симптомы рака уретры вариабельны, непатогномоничны и во многом зависят от заболевания, на фоне которого развивается злокачественный процесс. Симптомы рака мужской уретры — выделения, боль, затруднение мочеиспускания вплоть до его задержки, пальпируемое уплотнение, периуретральные абсцессы и свищи, злокачественный приапизм. К симптомам рака уретры у женщин относят выделения, наличие объёмного образования в области наружного отверстия мочеиспускательного канала, затруднения мочеиспускания, боли в мочеиспускательном канале и промежности, недержание мочи, уретровагинальный свищ кровотечения из влагалища.
У трети больных при пальпации паховых областей выявляют увеличенные лимфатические узлы. Опухолевый тромбоз лимфатических сосудов таза и паховой области может привести к появлению отёка нижней половины тела.
Появление метастазов в паренхиматозные органы вызывает развитие соответствующей симптоматики.
Формы
TNM-классификация рака уретры (рака мочеиспускательного канала).
- Тx- первичная опухоль не может быть оценена.
- Т0 — признаков первичной опухоли нет.
- Та — неинвазивная папиллярная, полипоидная, или веррукозная (бородавчатая) карцинома.
- Tis — карцинома in situ (преинвазивная).
- Т1 опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань.
- Т2 — опухоль распространяется на губчатое тело полового члена или простату, или периуретральную мышцу.
- Т3 — опухоль распространяется на пещеристое тело или за пределы капсулы простаты, или на переднюю стенку влагалища, или шейку мочевого пузыря.
- Т4 — опухоль распространяется на другие соседние органы.
[11], [12]
- Nx — региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.
- N0 — метастазов в регионарные лимфатические узлы нет.
- N1 — метастаз в одном лимфатическом узле не более 2 см в наибольшем измерении.
- N2 — метастаз в одном лимфатическом узле более двух в наибольшем измерении или множественные метастазы в лимфатические узлы.
- Mx — отдалённые метастазы не могут быть оценены.
- М0 — нет отдалённых метастазов.
- Ml — отдалённые метастазы.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Категории рТ, pN, рМ соответствуют категориям Т, N, М, G — гистопатологическая градация.
- Gx — степень дифференцировки не может быть оценена.
- G1 — высокодифференцированная опухоль.
- G2 — умереннодифференцированная опухоль.
- G3-4 — низкодифференцированная/недифференцированная опухоль.
Диагностика рака уретры (рака мочеиспускательного канала)
Тщательный осмотр, пальпация наружных половых органов, промежности и бимануальная пальпация необходимы для оценки местной распространённости опухоли. Основной метод диагностики — уретроцистоскопия, позволяющая определить локализацию, размеры, цвет, характер поверхности опухоли, состояние окружающей слизистой. Для рака уретры (рака мочеиспускательного канала) характерно наличие солидной опухоли на широком основании, с лёгкокровоточащей и, нередко изъязвлённой поверхностью. При значительном сужении мочеиспускательного канала опухолью косвенно судить о локализации, форме и размерах новообразования позволяет наличие дефекта заполнения мочеиспускательного канала на восходящих и микционных уретрограммах. Степень местной распространённости опухолевого процесса и состояние регионарных лимфоузлов оценивают с помощью трансабдоминального и трансвагинального УЗИ, КТ и МРТ. С целью выявления отдалённых метастазов всем больным выполняют рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ и КТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и таза.
Сканирование костей скелета производят только пациентам, предъявляющим соответствующие жалобы. Морфологическое подтверждение диагноза получают при гистологическом исследовании биоптата опухоли. Возможно цитологическое исследование мазков-отпечатков, соскобов с новообразования, отделяемого из мочеиспускательного канала.
[20], [21], [22], [23]
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Ошибки диагностики рака уретры встречают в 10% наблюдений. У мужчин дифференциальный диагноз рака уретры следует проводить с доброкачественными опухолями, стриктурой, хроническим уретритом, туберкулёзом, раком простаты, камнем. У женщин рак уретры следует отличать от опухоли вульвы и влагалища, доброкачественных новообразований и воспалительных заболеваний мочеиспускательного канала, парауретральных кист, а также выпадения слизистой оболочки мочеиспускательного канала, сочетающегося с опушением стенок влагалища Единственный достоверный критерий, позволяющий исключить рак уретры (рак мочеиспускательного канала), — морфологическая верификация диагноза.
[24], [25], [26], [27]
К кому обратиться?
Лечение рака уретры (рака мочеиспускательного канала)
Лечение рака уретры зависит от стадии и локализации опухоли. В связи с малым количеством наблюдений стандартная методика ведения больных данным заболеванием не разработана.
Ниже приведены наиболее общепринятые подходы.
При небольших поверхностных опухолях дистального отдела мочеиспускательного канала T0/Tis, Та возможно выполнение ТУР или открытой резекции, фульгурации, деструкции ниодимовым Nd:YAG или карбоновым СО2-лазером. Обнаружение больших поверхностных (Та-Т1), а также инвазивных (Т2) новообразований служит показанием к интерстициальной или сочетанной (интерстициальной и дистанционной) лучевой терапии. При раке дистального отдела женской мочеиспускательного канала на стадии Т3, а также при рецидивах после оперативного лечения или облучения данной зоны выполняют переднюю экзентерацию таза с или без предоперационной лучевой терапией. Пальпируемые паховые лимфатические узлы служат показанием к их удалению со срочным гистологическим исследованием. В случаях подтверждения их метастатического поражения выполняют ипсилатеральную лимфаденэктомию. Рутинная лимфодиссекция при неувеличенных регионарных лимфатических узлах не показана.
Рак проксимального отдела мочеиспускательного канала у женщин показание к назначению неадъювантной лучевой терапии и передней экзентерации таза с двухсторонней тазовой лимфаденэктомией. Испилатеральную паховую лимфодиссекцию выполняют при положительных результатах цитологического или гистологического исследования биоптата увеличенных лимфатических узлов данной локализации.
Массивные новообразования могут потребовать также резекции симфиза и нижних ветвей лобковых костей с реконструкцией промежности кожно-мышечным лоскутом. При опухолях проксимальной части мочеиспускательного канала менее 2 см в наибольшем измерении возможна попытка проведения органосохраняющего лучевого, оперативного или комбинированного лечения.
Поверхностный рак дистального отдела мочеиспускательного канала T0/Tis-Tl может быть успешно излечен путём ТУР или открытой резекции, фульгурации, деструкции ниодимовым Nd:YAG или карбоновым СО2-лазером. Инвазивные опухоли ладьевидной ямки служат показанием к ампутации головки, инфильтративные новообразования (Т1-3), располагающиеся проксимальнее, к ампутации полового члена, отступя на 2 см проксимальнее края опухоли. Лучевая терапия при опухолях дистального отдела мужской мочеиспускательного канала рассматривается как вынужденная альтернатива оперативному лечению у пациентов, отказывающихся от пенэктомии.
Рак бульбомембранозного и простатического отдела мочеиспускательного канала у мужчин — показание к проведению неоадъювантной лучевой терапии с последующей цистпростатэктомией с отведением мочи, пенэктомией, двухсторонней тазовой лимфодиссекцией с испсилатеральной паховой лимфолиссекцией (или без неё) в случае наличия верифицированных метастазов в увеличенных паховых лимфатических узлах. При местнораспространённых опухолях для повышения радикализма вмешательства удаляют симфиз и нижние ветви лобковых костей.
Распространённый рак уретры служит показанием к проведению химиолучевого лечения. При получении выраженного клинического ответа на терапию возможна попытка последующего радикального вмешательства. Режим химиотерапии определяется гистогенезом опухоли.
- При переходно-клеточном раке используют схему М-VAC (метотрексат 30 мг/м2 — 1-й, 15-й, 22-й дни; винбластин 3 мг/м2 — 2-й, 15-й, 22-й дни, адриамицин 30 мг/м2 — 2-й день и цисплатин 70 мг/м2 — 2-й день).
- При плоскоклеточном — химиотерапию с включением 5-ФУ (375 мг/м2 — 1-3-и дни), цисплатина (100 мг/м2 — 1-й день) и кальция фолинат (20 мг/м2 — 1-3-й дни).
- При аденокарциноме — схемы на основе 5-ФУ (375 мг/мг — 1-3-й дни), цисплатине (100 мг/м2 — 1-й день).
Комплексное лечение рака уретры (рака мочеиспускательного канала) и химиотерапия препятствуют репарации клеток после сублетальных доз облучения. Оперативное вмешательство выполняют через 4-6 нед после окончания неоадъювантного лечения.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость больных на рак уретры составляет 35-40%. Факторы благоприятного прогноза выживаемости — ранняя стадия заболевания, поверхностный рост опухоли, категория N0, поражение дистального отдела мочеиспускательного канала и проведение комбинированного лечения.
[28], [29], [30], [31]