Опухоль влагалища у детей

Вначале опухоль имеет вид полипа, который можно обнаружить только при вагиноскопии. При дальнейшем росте опухоли за счет травмы или недостаточного кровоснабжения и распада опухоли появляются кровянистые или гноевидно-кровянистые выделения из влагалища. Нередко по мере роста опухолевые массы выпадают из влагалища. Могут быть проявления цистита и расстройства мочеиспускания, обусловленные сдавлением опухолью мочевого пузыря, уретры или инфильтрацией стенки мочевого пузыря. Опухоль отличается способностью к рецидивированию, а метастазирует в более поздние сроки; как правило, на фоне уже имеющегося рецидива заболевания.

Диагностика опухолевого поражения влагалища и шейки матки не сложна — достаточно произвести ректальное исследование, вагиноскопию с биопсией опухоли. После биопсии выраженных кровянистых выделений не бывает. В момент первичного осмотра из-за больших размеров опухоли не всегда возможно установить локализацию поражения, она уточняется в процессе лечения после сокращения размеров образования.

Классификация опухолей шейки матки, влагалища применима только к раку. Она учитывает глубину опухолевой инвазии. Рабдомиосаркома — опухоль, растущая из-под слизистого слоя, чаще имеет вид опухолевой грозди, может состоять из нескольких изолированных опухолевых узлов. Более приемлема в данном случае Международная классификация сарком мягких тканей (у детей).

Т1 — опухоль ограничена органом, удаление возможно: Т1а 5 см.
Т2 — распространение на соседние органы/ткани, удаление возможно: Т2а 5 см.
Т3-, Т4-категории не определяются, однако возможно частичное удаление; резидуальная опухоль определяется микроскопически или макроскопически. Региональные лимфатические узлы: для верхних 2/3 влагалища — лимфатические узлы таза, для нижней трети — паховые лимфатические узлы с обеих сторон.

Лечение

После гистологической верификации диагноза применяют химиотерапию. В процессе лечения определяют чувствительность опухоли к химиотерапии и уточняют локализацию поражения.

Химиотерапию проводят по схеме:

Винкристин — 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Дактиномицин — 1,5 мг/м2 в 1-й день
Ифосфамид — 3 г/м2 внутривенно в 1-й, 2-й, 3-й дни с уромитексаном в стандартном режиме.

Интервалы между курсами 3 нед. В случае ранней диагностики указанное лечение может дать хорошие результаты. В случае рецидивов рабдомиосаркомы лечение проводится в другом режиме.

Циклофосфан — 200 мг/м2 внутривенно в 1-й, 8-й, 15-й дни
Дактиномицин — 200 мкг/м2 внутривенно во 2-й, 5-й, 9-й, 12-й, 16-й дни.

После проведения 1—2 курсов химиотерапии и иссечения оставшихся опухолевых масс решается вопрос о плане лучевого лечения. При поражении влагалища невозможно выполнение радикального оперативного вмешательства, поэтому огромное значение имеет в этом случае лучевое лечение, а именно внутриполостная лучевая терапия, которая позволяет подвести значительные дозы (до СОД 50—60 Гр). Подведение такой дозы лучевой терапии возможно при радиохирургическом варианте лечения. При поражении шейки матки выполняется операция в объеме экстирпации матки с верхней третью влагалища и маточными трубами. После операции так же, как и при поражении влагалища, необходимо продолжение специальной терапии в виде внутриполостного облучения культи влагалища и 6— 8 курсов химиотерапии по приведенной выше схеме.

Герминогенные опухоли во влагалище чаще представлены опухолью желточного мешка. Характерной особенностью этих опухолей является кровоточивость, более выраженная, чем при рабдомиосаркоме влагалища.

Необходимо подчеркнуть, что у детей с опухолями влагалища речь идет о сохранении жизни ребенка. К сожалению, у этой категории больных детей не гарантировано качество их жизни. Требуются дальнейшие научные поиски для решения данного вопроса.

Опухоли яичка относительно редко встречаются у мальчиков и составляют до 1 % среди солидных злокачественных опухолей. Чаще всего страдают дети до 3 лет.

При изучении катамнеза больных детей установлено значительное увеличение риска опухоли яичка при туберкулезе у матери во время беременности. Относительный риск опухолей яичка отмечен у мальчиков, матери которых больны эпилепсией или имели мертворожденных в анамнезе. Матери мальчиков с опухолью яичка страдали более часто выраженными токсикозами. К предрасполагающим факторам относят также различные врожденные аномалии и пороки развития (гипоплазия или атрофия яичка, крипторхизм, эктопия яичка). Имеет значение и травма, а также, возможно, семейная предрасположенность.

По данным ряда авторов, частота злокачественного перерождения неопущенного яичка в 10—15 раз выше, чем яичек, нормально опустившихся в мошонку. Риск можно несколько уменьшить с помощью орхипексии, сделанной до 5 лет жизни. Некоторые клиницисты считают, что яички, не опущенные к периоду полового созревания, следует удалять. Не исключено, что семейная неоплазия яичек может быть результатом семейного крипторхизма, хотя последний, кроме как при интерсексуальных состояниях, не описан.

Необходимо подчеркнуть, что среди опухолей яичка преобладают злокачественные: опухоль желточного мешка и эмбриональный рак, эмбриональная рабдомиосаркома, незрелая тератома, зрелая тератома, затем более редко встречающиеся опухоли — злокачественные опухоли стромы полового тяжа, семиномы, лейдигомы, нейрофибромы, лейомиосаркомы. Семиномы в отличие от взрослых у детей встречаются крайне редко.

При опухоли яичка, как правило, ведущими симптомами являются плотное безболезненное образование и увеличение размеров яичка. Иногда опухоль является находкой во время операции по поводу водянки яичка. Общие симптомы интоксикации появляются только при диссеминации опухолевого процесса.

Диагностика опухолей яичка заключается в обычном осмотре-пальпации; при сомнении показана аспирационная биопсия, которая после цитологического изучения пунктата позволяет в 85 % случаев установить злокачественность процесса. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы. Для установления распространенности процесса необходимы рентгенография легких, экскреторная урография, ультразвуковое исследование мошонки, паховой области на стороне поражения, малого таза, забрюшинного пространства, печени; при необходимости — КТ. В качестве диагностического фактора, а также для контроля за лечением показано определение титра альфа-фетопротеина, хорионического гормона.

Клиническая Международная классификация дает возможность определить распространенность процесса.

Т1 — опухоль ограничена телом яичка;
Т2 — опухоль распространяется на белочную оболочку яичка или придаток;
Т3 — опухоль распространяется на семенной канатик;
Т4 — опухоль распространяется на мошонку.

Однако определить тактику лечения удобно по классификации (Royal Marsden Hospital):

I стадия — нет признаков метастазирования, первичная опухоль не поражает семенной канатик или мошонку;
II стадия — имеются метастазы в забрюшинные лимфатические узлы;
III стадия — в процесс вовлекаются лимфатические узлы выше диафрагмы;
IV стадия — имеются нелимфогенные метастазы в легкие, печень, головной мозг, кости.

Прогностическое значение при опухолях яичка имеют стадия болезни и морфологическая структура опухоли, а при распространенном процессе — число и размеры пораженных лимфатических узлов и/или метастазов в легкие.

При лечении опухолей яичка используют хирургический метод, лучевую терапию и химиотерапию в плане комбинированного или комплексного лечения.

Оперативное лечение первичного очага заключается в орхфуникулэктомии с перевязкой семенного канатика на уровне внутреннего отверстия пахового канала. Билатеральная лимфаденэктомия забрюшинных лимфатических узлов у детей не улучшает результатов лечения и поэтому не производится.

При локализованной стадии после удаления рабдомиосаркомы яичка показано проведение химиотерапии по схеме.

Винкристин — 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Дактиномицин — 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Ифосфамид — 3 г/м2 внутривенно в 1-й, 2-й, 3-й дни с уромитексаном в стандартном режиме.

Интервалы между курсами 3 нед. С таким интервалом между курсами можно проводить лечение по следующим схемам.

Винкристин — 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й, 8-й, 15-й дни
Циклофосфан — 500 мг/м2 внутривенно в 1-й, 8-й, 15-й Дни
Платидиам — 60 мг/м2 внутривенно в 1-й, 8-й дни или
Винкристин — 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Адриамицин — 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Циклофосфан — 800 мг/м2 внутривенно во 2-й день
Платидиам — 100 мт/м2 внутривенно в 4-й день

Винбластин — 4 мг/м2 внутривенно в 1-й день
Цисплатин — 20 мг/м2 внутривенно в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни
Ифосфамид — 1,2 г/м2 внутривенно в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни
Месна (уромитексан) — 1200 мг/м2 внутривенно струйно до ифосфамида, затем 1200 мг/м2 ежедневно инфузией с 1-го по 5-й дни.

При выявлении поражения забрюшинных лимфатических узлов облучение тазовых и парааортальных лимфатических узлов в комплексе с химиотерапией может вызвать длительную ремиссию.

При поражении метастазами легких возможно получить определенные успехи от применения химиотерапии и тотального облучения легких в СОД 15 Гр и дополнительного локального облучения в СОД 30 Гр.

Прогноз значительно благоприятнее у детей до 1 года, у которых чаще диагностируются локализованные формы опухоли яичка. Результаты лечения полностью определяются своевременностью начала лечения и радикальностью оперативного вмешательства.

Таким образом, существуют определенные единые закономерности в возникновении опухолей половых органов у детей: половые клетки дают развитие герминогенным опухолям, а клетки стромы — стромально-клеточным, мягкотканным опухолям и т. д., поэтому необходимо соблюдать единые принципы в обследовании и лечении таких детей.

При сборе анамнеза болезни у ребенка обратить внимание на течение беременности у матери, наличие в анамнезе у родственников наследственных синдромов, пороков развития, частоту прерывания беременности, особенно на ранних сроках, или рождение мертворожденных с уродствами.
Наличие у больного ребенка признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации.
Во время обследования детей с опухолевой патологией гениталий необходимо обследование мочевыводящей системы с целью обнаружения сопутствующего порока развития, что необходимо учитывать при планировании лечения.
Консультация врача-генетика обязательна для всех детей с опухолями половых органов.
Всем детям, у которых установлено наличие гонадобластомы, андробластомы, дисгерминомы и т. д., показаны определение пола и решение вопроса об удалении оставшейся гонады.

Нужно учитывать, что герминогенные опухоли гонад у детей сохраняют способность секретировать эмбриональные белки, которые становятся опухолевыми маркерами для этой группы детей.

Необходимо определять опухолевые маркеры (АФП, РЭА, ХГ и т. д.).

Определение опухолевых маркеров должно осуществляться и в процессе лечения, так как это служит контролем за течением опухолевого процесса: появление повышенного титра говорит о прогрессировании процесса, даже если по данным объективного обследования опухолевые массы не обнаружены.

Основной объем лечения — удаление гонады на стороне поражения вместе с маточной трубой или семенным канатиком (у девочек резекция большого сальника) и химиотерапия, так как опухолевое поражение носит односторонний характер. Однако при дисгенезии гонад необходимо удалять гонады с обеих сторон, так как риск развития опухоли в непораженной гонаде крайне высок. Все герминогенные опухоли высокочувствительны к химиотерапии, поэтому даже при распространенном опухолевом процессе или после нерадикального удаления опухоли возможно получить хорошие результаты лечения. При прогрессировании процесса (иногда установленного только по данным повышения титра опухолевых маркеров) своевременная смена химиопрепаратов может дать хорошие результаты лечения.

После получения нормальных титров опухолевых маркеров нужно проводить до 4 курсов химиотерапии, затем решать вопрос о прекращении специальной терапии. Решать вопросы о повторной операции по удалению остаточной опухоли лучше всего после 2 курсов химиотерапии на фоне нормального титра опухолевого маркера. Необходимо иметь в виду, что по результатам морфологического исследования удаленных остаточных опухолей среди некротически измененных тканей определяются единичные жизнеспособные клетки, которые в данный момент не вызывают повышения титра опухолевых маркеров, но несвоевременное прекращение лечения ведет к росту опухолевых масс.

В ряде случаев возможно решение вопроса о лучевой терапии метастазов или остаточной опухоли, так как герминогенные опухоли (особенно дисгерминомы) чувствительны к лучевой терапии.

После прекращения специальной терапии необходимо тщательное наблюдение в течение 1-го года с интервалами 3 мес с определением титра опухолевых маркеров; постепенно интервалы между исследованиями после 1-го года увеличиваются.

Обязательный объем обследования при профилактических осмотрах: пальпация органов брюшной полости и малого таза, рентгенологическое исследование легких, УЗИ органов малого таза, забрюшинного пространства, печени.

При проведении химиотерапии, особенно если опухоли неоперабельны на первом этапе, необходимо адекватно оценить резервные возможности ребенка, так как опухолевые конгломераты в малом тазе препятствуют нормальной выделительной функции почек, следовательно, замедлено выведение химиопрепаратов или их компонентов из организма ребенка. Это может вызвать выраженный токсический эффект от стандартных доз химиопрепаратов, поэтому в таких случаях необходимо снизить стандартные дозы на 25—30 %.

При уменьшении размеров опухоли производится своевременная коррекция дозы до нормальных значений. Чаще всего гонады поражаются герминогенными опухолями, которые высокочувствительны к химиотерапии, поэтому возможно развитие синдрома лизиса опухоли с угрозой развития мочекислой нефропатии, что еще больше затруднит выделительную функцию почек. Детям, получающим лечение по поводу опухолей половых органов, нужно, кроме исследования общих анализов крови и мочи (1 раз в 2—3 дня), производить биохимическое исследование крови, чтобы своевременно отметить изменение со стороны показателей мочевины, креатинина, концентрации электролитов.

Основными мероприятиями по предотвращению данного осложнения являются инфузионная терапия до 2500—3000 мл/м2 и контроль диуреза, при необходимости его коррекция лазиксом. Как было указано выше, все дети, получающие химиотерапию, являются угрожаемыми по развитию инфекционных осложнений, поэтому крайне важны соблюдение гигиенических мероприятий, своевременное лечение осложнений химиотерапии.

Симптомы рака влагалища у ребенка

Зуд.
Бели (выделения из влагалища со зловонным запахом (признак распада тканей)); выделения могут быть желтоватыми, зеленоватыми, серыми, кровянистыми.
Боль в области влагалища, промежности, распространяющиеся в поясничную область, крестец.
Кровотечения: контактные (при механическом раздражении) или спонтанные.
Нарушение функций мочевого пузыря (затруднение мочеиспускания, боль при мочеиспускании, кровь в моче).
Нарушение функции прямой кишки (затруднение опорожнения кишечника – запоры, недержание кала, кровь в стуле, болезненность в области прямой кишки).
Отек конечности (ноги).
Общие симптомы – слабость, быстрая утомляемость, потеря веса.

Формы рака влагалища у ребенка

Причины рака влагалища у ребенка

Врач гинеколог поможет при лечении заболевания

Диагностика рака влагалища у ребенка

Лечение рака влагалища у ребенка

Осложнения и последствия рака влагалища у ребенка

Кровотечения из опухоли.
Образование язв на стенках влагалища.
Распространение опухоли на мочевой пузырь, прямую кишку с нарушением их функции.
Образование свищей (патологического соединения) между влагалищем и мочевым пузырем или влагалищем и прямой кишкой.
Метастазирование (распространение опухолевых клеток с током лимфы и крови).
Летальный исход (смерть).

Профилактика рака влагалища у ребенка

Своевременная диагностика и лечение инфекционно-воспалительных заболеваний влагалища, матки, почек.
Соблюдение правил личной гигиены.
Своевременное выявление и адекватное лечение предраковых заболеваний: хронических воспалительных процессов, дисплазий (нарушение клеточного строения тканей, при котором они теряют присущие им свойства), остроконечных кондилом (вирусного заболевания, характеризующегося появлением небольших выростов на коже или слизистых оболочках) половых органов.

После лечения рака влагалища показано длительное диспансерное наблюдение — посещение врача гинеколога:

1-й год — 1 раз в 2 месяца;
2-й год — 1 раз в 3 месяца;
3-4-й год — 1 раз в 6 месяцев;
далее – 1 раз в год.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Выбрать подходящего врача гинеколог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации