В статье отражены основные аспекты современного клинического течения врожденной сифилитической инфекции, представлена подробная информация об особенностях внутриутробного поражения плода бледной трепонемой, а также предложено собственное клиническое наблю
The article reflects the main aspects of the current clinical course of congenital syphilitic infection, provides detailed information about the features of intrauterine fetal pale Treponema, and also offers our own clinical observation of the epidemiological case of congenital syphilis (ECCS). Tactics of interaction between obstetrician-gynecologists and dermatologists for the prevention of congenital syphilis
Сифилис является социально значимым заболеванием, так как вредит не только здоровью, но и репродуктивной функции больных [1, 4, 11, 12]. Наличие сифилитической инфекции у беременной может стать причиной внутриутробного инфицирования плода, в случае которого исход беременности будет зависеть от срока заражения и стадии сифилиса [7, 9, 13–15]. Чем свежее сифилис у матери, тем неблагополучнее исход беременности, тем опаснее он для потомства, ведь даже через много лет после заражения при отсутствии лечения может родиться больной ребенок [7, 9, 13–15]. Женщины со скрытой формой заболевания почти так же часто рожают детей с признаками болезни, как женщины с манифестным сифилисом [1, 4, 11, 19]. Также следует помнить, что сифилис — одна из наиболее частых причин произвольного прерывания беременности вследствие гибели плода в утробе матери; около 20% всех случаев привычных абортов происходит из-за сифилитической инфекции. У больных сифилисом и не лечившихся женщин в 17 раз чаще, чем у здоровых, встречаются мертворождения. Для сифилиса особенно характерны преждевременные роды мертвым мацерированным плодом и привычные преждевременные роды [2, 3, 5, 6, 20].
При этом своевременная верификация и специфическая терапия сифилиса у женщин, планирующих беременность, и у беременных на ранних сроках гестации являются гарантией рождения здорового ребенка [8, 10, 16–18, 20]. Каждый случай врожденного сифилиса является результатом диагностических ошибок или дефектов (отсутствия) пренатального наблюдения [2, 9, 13]. Своевременное выявление заболевания у беременной связано, как правило, с ранним ее обращением в женскую консультацию. Однако результаты исследований, проведенных в различных регионах России, показали, что из числа беременных, у которых был выявлен сифилис, до 40% не состояли на учете в женской консультации, в результате чего диагноз был установлен в поздние сроки беременности или при поступлении женщины на роды [2, 3, 5, 9, 15]. Этот факт в достаточной степени объясняется определенными социальными и поведенческими характеристиками большинства беременных, больных сифилисом. Исследования показали, что чаще всего это одинокая, материально не обеспеченная женщина без собственного жилья в возрасте 17–25 лет с ранним половым дебютом и рискованным сексуальным поведением. Сифилис у пациенток данной статистической группы обычно протекает как сочетанная инфекция, беременность является нежелательной [3, 9, 10].
Клинические проявления врожденного сифилиса разнообразны. Различают сифилис плода, ранний врожденный и поздний врожденный сифилис.
Сифилис плода — это смерть эмбриона весом более 500 г или имеющего срок беременности более 20 недель.
- Больная сифилисом мать не получала противосифилитического лечения.
- Обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных при вскрытии.
Раньше всего (но не ранее 5-го месяца беременности) поражаются печень, легкие, почки и селезенка. Печень резко увеличивается в размерах. В норме соотношение массы печени к массе плода составляет 1:21, при сифилисе — 1:14. Поверхность ее гладкая, на разрезе — матовая, коричневато-желтого цвета, отдельные дольки незаметны. Гистологически обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация органа и разрастание соединительной ткани. Встречаются небольшие желтоватые очаги, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза. Желчные протоки поражаются редко. В легких выявляются специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, придающие серовато-белую окраску пораженной легочной ткани по типу белой пневмонии. В большинстве случаев это приводит к смерти плода в утробе матери или в первые дни после рождения. Селезенка сильно увеличивается и уплотняется. Меняется соотношение массы органа к массе плода (в норме 1:320, при сифилисе 1:190). Гистологические изменения носят такой же характер, как и при поражении печени. В почках поражается корковый слой в виде диффузной и очаговой мелкоклеточной инфильтрации в коре и по ходу сосудов в мозговой ткани. Значительно реже отмечаются специфические изменения в сердце и желудочно-кишечном тракте. В сердце наблюдается образование периваскулярных клеточных инфильтратов с некрозом и инфильтрацией в виде узелков белого цвета в толще миокарда. В желудке и кишечнике изредка обнаруживаются плоские, местами изъязвившиеся и покрытые сальным налетом инфильтраты слизистой и подслизистой, иногда принимающие форму широких колец. Описаны фиброзные утолщения в яичниках, клеточная инфильтрация в сосудах слизистой труб, интерстициальные утолщения в увеличенной матке, гиперплазия соединительной ткани поджелудочной железы, диффузная инфильтрация с очагами некроза и ишемическими инфарктами надпочечников и гипофиза. Немного позже (к 6–7 месяцам внутриутробной жизни), но очень часто наблюдаются специфические поражения длинных трубчатых костей в зоне обызвествления на границе между хрящом и костью, т. е. между эпифизом и диафизом, которые определяются в виде остеохондритов второй и третьей степени. Для врожденного сифилиса также характерна задержка в развитии и росте плода, выражающаяся в его незрелости. Даже в отсутствие специфических изменений в органах можно обнаружить большое количество бледных трепонем, особенно если речь идет о печени, селезенке, надпочечниках, яичках и яичниках.
В настоящее время исходом нелеченого сифилиса у беременных чаще является появление детей с ранним врожденным сифилисом или (очень редко) в последующие годы у них обнаруживается поздняя врожденная форма заболевания. Тяжелые поражения плода встречаются редко, что делает более ценным наше наблюдение.
УЗИ плода
Протокол исследования воротникового пространства при взятии на учет (28.03.2017 г.): беременность 14 недель и 1 день, патология не выявлена.
Явка 30.03.2017 г.: живот мягкий, шевеления нет.
02.05.2017 г.: живот мягкий, шевеление есть. УЗИ: беременность 20 недель, отсутствие вод. Признаки микроцефалии.
03.05.2017 г. транспортирована в перинатальный центр республиканской клинической больницы (г. Казань), откуда через день самовольно сбежала.
04.05.2017 г. УЗИ: беременность 20 недель и 2 дня. Острое маловодие. Угроза прерывания беременности. Нарушение кровотока в фетоплацентарной системе 1А степени.
16.05.2017 г.: положение плода неустойчивое, сердцебиение ясное, ритмичное 140 в минуту.
08.06.2017 г.: сердцебиение плода ясное, ритмичное, 150 в минуту.
23.06.2017 г. (беременность 26 недель): сердцебиение плода ясное, ритмичное, 140 в минуту.
Протокол (карта) патолого-анатомического вскрытия
Дата смерти 30.06.2017 г. Дата вскрытия 05.07.2017 г.
Наружный осмотр. Труп ребенка мужского пола, правильного телосложения, рост 38 см, вес 960 г. Кожные покровы бледно-красные. Трупное окоченение отсутствует во всех группах мышц. Окружность головы 29 см, груди — 28 см. Пупочное кольцо ниже середины расстояния между мечевидным отростком и лоном. Яички в мошонке отсутствуют. При разрезе нижнего эпифиза бедренной кости ядро окостенения отсутствует.
Крупные серозные полости. В брюшной, в плевральных полостях свободной жидкости не обнаружено. Листки брюшины, плевры и перикарда тонкие, гладкие, блестящие.
Сердечно-сосудистая система. Аорта проходима на всем протяжении, интима ее молочно-желтого цвета, гладкая. Сердце размером 2,2 × 2,1 × 0,8 см, эпикард гладкий. Миокард упругой консистенции, на разрезе однородно темно-красного цвета. Толщина стенки правого желудочка до 0,2 см, левого 0,2 см. Полости сердца не расширены, содержат жидкую кровь в незначительном количестве. Клапаны сердца и крупных сосудов сформированы анатомически правильно, тонкие, гладкие, эластичные, не деформированные. Селезенка размером 2,0 × 1,4 × 0,8 см, дряблая, легко разминается пальцами.
Эндокринная система. Надпочечники листовидной формы, слоистые на разрезе, граница между слоями отчетлива. Щитовидная железа размером 1,5 × 0,8 × 0,8 см мягко-эластичной консистенции, на разрезе — однородно красно-коричневого цвета.
Мочевыделительная система. Почки размером 2,6 × 2,0 × 1,3 см каждая, ткань их плотноватой консистенции, на разрезе синюшно-красного цвета, граница между корковым и мозговым веществом различима. Просвет чашечек и лоханок свободен. Фиброзная капсула почек снимается легко, без потери вещества почек, обнажая крупнобугристую поверхность. Паранефральная клетчатка без особенностей. Мочеточники проходимы. В полости мочевого пузыря содержимого нет, слизистая его гладкая, без видимых дефектов, стенка эластичная.
Дыхательная система. Просвет дыхательных путей свободен на всем протяжении, слизистая дыхательных путей серого цвета, без дефектов. Патологии разветвления бронхиального дерева не обнаружено. Легкие плотные, безвоздушные на ощупь на всех участках, с поверхности — темно-сине-красного цвета, на разрезе — темно-красные. На поверхности легких под наружной оболочкой определяются немногочисленные темно-красные мелкие кровоизлияния округлой формы с четкими границами. При погружении в воду — легкие и их мелкие фрагменты тонут.
Пищеварительная система. Пищевод проходим, слизистая его гладкая, серо-синюшная, без дефектов. Желудок пуст, слизистая его гладкая, белесовато-серая. Стенка его эластичная, одинаковой толщины на всем протяжении. Петли тонкого и толстого кишечника умеренно раздуты газами, содержат зеленоватые массы. Печень размером 10 × 7 × 5 × 3 см, поверхность ровная, гладкая, ткань эластичной консистенции, на разрезе — темно-красного цвета. В желчном пузыре следы желтоватой желчи, слизистая его гладкая. Поджелудочная железа эластичной консистенции, дольчатого строения, на разрезе — бледно-серого цвета.
Нервная система. Кости черепа целы, легко режутся ножницами, подвижны в области швов. Большой родничок ромбовидной формы размерами 4 × 3 см, не выбухает, не напряжен. Твердая мозговая оболочка не напряжена по конвекситальной поверхности, легко отделяется от костей, белесовато-синюшного цвета. Мягкая мозговая оболочка тонкая, прозрачная с красноватым оттенком. Сосуды заполнены темно-красной кровью. Вещество головного мозга мягкой консистенции, мажется по перчаткам, структура строения соответствует возрасту развития плода.
Причина смерти. Коды: Iа, внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов.
Литература
Г. И. Мавлютова*, кандидат медицинских наук
Л. А. Юсупова*, доктор медицинских наук, профессор
З. Ш. Гараева*, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова*, кандидат медицинских наук
М. Ф. Шархемуллин**
А. В. Лобастов***
М. И. Котов****
* ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
** ГАУЗ РБСМЭ МЗ РТ, Набережные Челны
*** ГАУЗ РККВД, Набережные Челны
**** ГАУЗ Новошешминская ЦРБ, Новошешминск
Сифилис плода/ Г. И. Мавлютова, Л. А. Юсупова, З. Ш. Гараева, Е. И. Юнусова, М. Ф. Шархемуллин, А. В. Лобастов, М. И. Котов
Для цитирования: Лечащий врач № 6/2019; Номера страниц в выпуске: 42-43
Теги: внутриутробное поражение плода, сифилитическая инфекция
detector