1. Обмороки наблюдаются на развернутых стадиях заболевания или при развитии рецидивов и сопровождаются пароксизмальной болью в голове и лице.
2. В основе патогенеза лежит патологическое усиление рефлекса каротидного синуса, который и провоцирует обморок.
3. У больных, страдающих обмороками, отмечается повышенный риск внезапной смерти. При появлении обмороков у раковых больных необходимо искать метастатическую опухоль.
4. Пароксизмальная боль снимается карбамазепином.
5. Для лечения обмороков используются антихолинергические средства, например, пропантелин в дозе 15—30 мг 4 раза в сутки внутрь. Эфедрин в дозе 25 мг 4 раза в сутки внутрь назначается дополнительно, если имеет место вазодепрессорный компонент.
Считается, что в основе отдаленных паранеопластических влияний рака на нервную систему лежит выработка антител к тем антигенам, которые имеются как в опухолевой ткани, так и в ЦНС.
1. Необходимо проводить дифференциальную диагностику паранеопластических синдромов с токсическим воздействием лечения на ЦНС и метастазами.
2. Выделяют несколько паранеопластических синдромов. Важно правильно определить тип синдрома, т. к. он определяет различие в прогнозах у больных с одинаковым видом первичной опухоли.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка (ПДМ)
1. Клинические проявления
— Острое появление двоения, головокружения и тошноты.
— Быстрое прогрессирование атаксии, грубого тремора, дизартрии и нистагма.
— Стабилизация процесса с формированием глубокой инвалидизации через несколько недель или месяцев.
— Течение ПДМ не зависит от течения основного заболевания, однако, у некоторых больных отмечается улучшение мозжечковой симптоматики при достижении контроля симптомов основного заболевания, после плазмафереза или курса лечения внутривенным иммуноглобулином.
2. ПДМ развивается менее чем у 1% больных раком.
3. Наиболее часто ПДМ встречается у больных с раком яичников, легкого, молочной железы и с лимфомами.
4. Синдром характеризуется гибелью гранулярных клеток и клеток Пуркинье в мозжечке.
5. В крови и ЦСЖ больных ПДМ обнаружены высокие титры антител к клеткам Пуркинье (анти-Yo антитела).
Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона)
Клинические проявления синдрома Ламберта-Итона:
— У больных отмечается слабость проксимальной мускулатуры со снижением миотатических рефлексов, боль в крупных мышцах, сухость во рту и импотенция.
— Реже наблюдается слабость дыхательных и экстраокулярных мышц (с диплопией).
— Мышечная сила нарастает после физической нагрузки — серии повторных сокращений пораженной мышцы.
2. У 75% больных миастенический синдром обусловлен мелкоклеточной карциномой легкого, поэтому выявление этого синдрома изолированно требует тщательного обследования для исключения опухоли легкого.
3. Синдром Ламберта-Итона относится к аутоиммунным нарушениям, характеризующимся выработкой антител к вольтаж-зависимым кальциевым каналам опухолевых клеток. Антитела этого типа перекрестно реагируют с кальциевыми каналами пресинаптических холинергических нервных окончаний, что приводит к нарушению поступления кальция в нерв во время деполяризации и уменьшением последующего выброса медиатора.
4. Лечение синдрома Ламберта-Итона:
— Можно добиться значительного регресса миастенического синдрома воздействием на первичную опухоль.
— Лечение проводится гуанидином (начальная доза составляет 5—10 мг/кг, в последующем ее увеличивают до 35-45 мг/кг) и 3,4-диаминопиридином. Оба препарата улучшают нервно-мышечную передачу.
— Эффективным методом является плазмаферез, т. к. он удаляет циркулирующие антитела.
— Внутривенный иммуноглобулин тормозит выработку эндогенных антител.
— ПСН/Э представляет собой быстро прогрессирующую подострую чисто сенсорную нейропатию. Отмечаются дистальное онемение и парестезии, арефлексия и сенсорная атаксия.
— Иногда у больных развивается лимбический энцефалит (деменция), стволовой энцефалит (дисфункция черепных нервов), ПДМ (похожая на анти-Yо-синдром), поперечный миелит, болезнь моторного нейрона (напоминающая боковой амиотрофический склероз — БАС) и вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь, запоры).
— Течение ПСН/Э не зависит от основного опухолевого процесса.
2. ПСН/Э развивается менее чем у 1% больных мелкоклеточной карциномой легкого.
— Отмечается воспалительный процесс с гибелью нейронов ганглиев задних корешков и высокие титры антител анти-Ни.
— Следует проводить дифференциальную диагностику с карциноматозным менингитом.