Рак полового члена представляет собой редкое злокачественное заболевание с частотой встречаемости от 0.1 до 7.9 случаев на 100 000 мужчин (рис. 21.5).
В Европе частота заболевания составляет 0.1-0.9, а в США — 0.7-0.9 случаев на 100 000 мужчин.
В некоторых районах Азии, Африки и Южной Америки частота повышается до 19 на 100 000 мужчин (рак полового члена составляет здесь 10-20% от злокачественных новообразований у мужчин в целом).
Представляется, что социальные и культурные обычаи могут быть важными факторами развития рака полового члена, что основано на факте, что 44-90% больных раком полового члена имеют фимоз, а также на том, что документирована связь между вирусом папилломы человека и раком полового члена.
Сообщается о 5-летней выживаемости больных раком полового члена, в целом составляющей 52%. Она составляет 66% у пациентов без метастазов в паховые лимфоузлы, 27% с метастазами в паховые лимфоузлы и от 0 до 38,4% у пациентов с вовлечением в процесс тазовых лимфоузлов.
Классификация
Плоскоклеточный рак является наиболее часто встречающейся формой заболевания, составляя более 95 % случаев.
• Поражения, спорадически ассоциированные с плоскоклеточным раком полового члена: кожный рог полового члена и бувеноидный папуллез.
• Поражения высокого (низкого) риска развития плоскоклеточного рака: пенильная интраэпителиальная неоплазия (эритроплазия Кейра, болезнь Боуэна, ксеротический облитерирующий баланит).
Пенильная неоплазия (плоскоклеточный рак пениса):
• Типы: классический, базальноклеточный, веррукозный и варианты (бородавчатый веррукозный рак, папиллярный рак, смешанный веррукозный рак), саркоматоидный, железисто-плоскоклеточный рак.
• Характер роста: поверхностное распространение, узловой или вертикальный рост,
• Степень дифференцировки: система шкал Бродерс и Майнц (наиболее подходящие).
Мезенхимальные опухоли (менее 3%). Саркома Капоши, ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиомаи т.д.
Метастатическая болезнь (редко). Простата и прямая кишка, по сообщениям, могут быть первичными источниками метастазов в половой член.
Т — первичная опухоль.
Тх — оценка первичной опухоли невозможна.
Т0 — нет данных о первичной опухоли.
Тis — рак in situ.
Та— неинвазивный веррукозный рак.
Т1 — опухоль вовлекает подэпителиальную соединительную ткань.
Т2 — опухоль прорастает в пещеристые или губчатое тела.
Т3 — опухоль прорастает в мочеиспускательный канал и простату.
Т4 — опухоль прорастает в другие соседние структуры.
N — регионарные лимфатические узлы.
Nx — состояние регионарных лимфсузлов оценить невозможно.
N0 — нет метастазов в регионарные лимфоузлы.
N1 — метастаз в один поверхностный паховый лимфоузел.
N2 — метастазы в конгломерат лимфоузлов или билатеральные метастазы в поверхностные паховые лимфоузлы.
N3 — метастазы в глубокие паховые или тазовые лимфоузлы (лимфоузел), односторонние или двусторонние.
М — отдаленные метастазы.
Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.
М0 — отдаленных метастазов нет.
M1 — отдаленные метастазы имеются.
Диагностика
Для того чтобы установить правильный диагноз рака полового члена, необходимо в целом оценить первичное поражение, состояние регионарных лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов как в начале лечения, так и в процессе последующего наблюдения. Пациенты с подозрением на раковое поражение полового члена должны подвергаться детальному физикальному обследованию по выявлению первичной опухоли, а также оценке паховых областей для выявления наличия или отсутствия пальпируемых лимфоузлов.
Цитологическое или гистологическое исследование абсолютно необходимо перед планированием радикальной терапии.
Диагностическая визуализация (ультразвуковое исследование (УЗИ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)) может помочь в уточнении глубины раковой инвазии, особенно по отношению к пещеристым телам. До сих пор результаты УЗИ полового члена иногда трудно интерпретировать, когда имеется микроскопическая инфильтрация. В этом случае УЗИ — ненадежный метод визуализации (табл. 21.7).
Таблица 21.7. Диагностический поиск при раке полового члена
Лечение
При раке полового члена успех терапии зависит от состояния лимфоузлов и предпринятого лечения. Лимфаденэктомия показала себя эффективным методом лечения больных с метастазами в лимфоузлы, но эта операция сопровождается высокой летальностью, достигающей 30-50 % даже при использовании новейших технических достижений.
У пациентов с непальпируемыми лимфоузлами можно выделить 3 группы риска на основании патоморфологических особенностей первичной опухоли:
• низкий риск — включает пациентов с категориями pTis, pTaG1-2 или рТ1G1;
• средний риск — включает категорию pT1G2;
• высокий риск — категории рТ2 или G3pT1G2.
В соответствии с этими группами риска наблюдение рекомендуется в группе низкого риска, лимфаденэктомия — о группе высокого риска. В группе среднего риска решение следует принимать, основываясь на наличии инвазии в сосуды или лимфоузлы и роста опухоли. В этой группе риска, как показано в недавних сообщениях, высокую надежность имеет биопсия лимфоузла, что может заменить применявшиеся ранее факторы прогноза в отношении модифицированой лимфаденэктомии.
Применение химиотерапии обсуждается.
Однако следующие положения можно принять в качестве рекомендаций:
• Неоадъювантная химиотерапия: 3 или 4 курса цисплатина и 5-фторурацила с сокращением дозы и частоты введения.
• Адъювантная химиотерапия: как правило, достаточно 2 курсов цисплатина и 5-фторурацила; амбулаторному больному можно назначить 12-недельный курс винкристина. метотрексата и блеомицина.
Консервативная терапия первичной опухоли: 1-2-й годы обследование каждые 2 мес, 3-й год — 1 раз в 3 мес 4-5-й годы — 1 раз в 6 мес.
Обязательное обследование: физикальное самообследование, оценка качества жизни.
После парциальной/тотальной пенэктомии: 1-2-й годы — 1 раз в 4 мес, 3-й год, 1 раз в 6 мес, 4-5 годы — ежегодно.
Обязательное обследование: физикальное, самообследование, оценка качества жизни.
Ведение пахового лимфатического статуса: При наблюдении: 1-2-й годы обследование каждые 2 мес, 3-й год — 1 раз в 3 мес, 4-5-й годы — 1 раз в 6 мес.
Обязательное обследование: физикальное, самообследование, оценка качества жизни.
Желательное обследование: цитология или биопсия при неясных клинических находках.
После лимфаденэктомии (при отсутствии метастазов в лимфоузлы): 1-2-й годы — 1 раз в 4 мес, 3-й год — 1 раз в 6 мес, 4-5-й годы — нет необходимости.
Обязательное обследование: физикальное, самообследование, оценка качества жизни.
После лимфаденэктомии (при наличии метастазов в лимфоузлы): 1-2-й годы — каждые 2-3 мес, 3-й год — каждые 4-6 мес, далее — каждые 6-12 мес.
Обязательное обследование: физикальное, самообследование, оценка качества жизни, КТ, рентген грудной клетки.
Желательное обследование: сцинтиграфия костей (при наличии симптомов).
Рак полового члена – редкая злокачественная патология с уровнем заболеваемости 0,1–7,9 на 100000 мужчин. Уровень заболеваемости в Европе составляет 0,1–0,9, а в США – 0,7–0,9 на 100000 [1]. В некоторых регионах, таких как Азия, Африка и Южная Америка рак полового члена составляет 10–20% всей злокачественной патологии у мужчин. Часто этой опухоли сопутствует фимоз и хроническое воспаление, как результат низкого уровня гигиены, тогда как циркумцизия у новорожденных обеспечивает защиту от этого заболевания. Существуют четкие доказательства того, что человеческий папилломавирус типа 16 и 18 встречается при раке полового члена в 50% случаев, как и при карциноме in situ [2].
Рак полового члена метастазирует, главным образом, только по лимфатической системе, причем по механизму эмболизации, а не лимфатической пенетрации. Отдаленные метастазы встречаются очень редко и являются результатом сосудистой диссеминации [3]. Как правило, распространение развивается по стадиям: сначала поражаются паховые лимфоузлы, затем тазовые и в последнюю очередь появляются отдаленные метастазы. Очень редко удается наблюдать больных с отдаленными метастазами без поражения тазовых или паховых лимфоузлов. Первичный рак в 48% случаев локализуется на головке полового члена, в 21% – на крайней плоти, в 9% – и на головке и на крайней плоти, в 6% – на венечной борозде и в менее 2% – на стволе полового члена [4].
На момент диагностики, пальпируемые паховые узлы выявляются у 58% больных (20–96%) [4]. У 17–45% этих больных увеличение лимфоузлов связано с метастазированием, тогда как у остальных это результат воспаления вторичной опухоли. Существует высокий риск двустороннего поражения, обуславливаемый развитой системой сообщений подкожной лимфатической системы полового члена. Примерно у 20% больных с метастазами в 2 и более паховых лимфоузла также имеются метастазы в тазовые лимфоузлы [5]. Примерно у 20% больных с непальпируемыми паховыми лимфоузлами обнаруживаются микрометастазы. Глубина инвазии, степень злокачественности опухоли, поражение сосудов и лимфоузлов, характер роста соотносятся с частотой метастазов в лимфоузлы [6–10].
У 66% больных без поражения лимфоузлов и у 27% больных с поражением – сообщается о 52% уровне пятилетней выживаемости [4,5,7,11,12]. У большинства больных пожилого возраста опухоль характеризуется медленным ростом. Смерть обычно обусловлена местными осложнениями, такими как инфекция, кровотечение из ульцерировавшейся опухоли или пахового метастаза.
На сегодня не существует единого мнения в отношении тактики лечения рака полового члена. Лечение первичной карциномы все более тяготеет к менее радикальному в целях сохранения половой функции [13]. Еще одним спорным моментом является необходимость и объем лимфаденэктомии у больных без клинических признаков метастазирования в лимфоузлы. Немаловажным фактором являются культурные и социальные традиции и обычаи, что подтверждается следующими сведениями: у 44–90% больных раком полового члена на момент диагноза выявляется фимоз [3], документирована связь между папилломавирусом человека и раком полового члена [2].
Все это в сочетании с низкой заболеваемостью в странах с высоким социально-экономическим уровнем, так же как и отсутствие больших или рандомизированных исследований, оказывает значительное влияние на тактику лечения этой патологии.
С этой точки зрения представляются интересными данные нашего наблюдения. Исходя из того, что проведенный нами поиск в интернете с использованием поисковых слов рак полового члена, метастазы в почку не дал результатов, мы пришли к заключению, что наблюдаемый клинический случай является по сути довольно редкой ситуацией.
06.10.2004 г. в урологическую клинику Медицинского Центра Эребуни обратился пациент Адибекян Р.А., 70 лет, с жалобами на затрудненное, вялой струей учащенное мочеиспускание, единичный случай макрогематурии, наличие гнойничков крайней плоти. Со слов пациента, длительное время он страдал хроническим баланопоститом на фоне фимоза. Однако последние два-три месяца отметил увеличение головки полового члена, еще большее затруднение при мочеиспускании и странгурию.
При полном клиническом обследовании в анализах крови и мочи, а также по данным ЭКГ патологических изменений не выявлено, за исключением незначительной анемии, – гемоглобин 116 г/л и ускорения СОЭ до 45 мм/ч. Уровень ПСА 2,2 нг/мл. По данным эхоскопии почки обычных форм и расположения, не увеличены, контуры ровные, паренхима сохранна. В лоханке левой почки определяется эхопозитивная структура размерами 28х32 мм. Отток из почек не нарушен.
Мочевой пузырь с ровными стенками, патологических образований не выявлено, простата увеличена, мягко-эластичной консистенции, бороздка сглажена, верхняя граница определяется. Половой член резко увеличен в размерах, головка не дифференцируется, представлена в виде изъязвленной поверхности с множеством гнойничков. Кавернозные тела инфильтрированы вплоть до мошоночного угла. Мошонка не отечная, яички пальпируются в мошонке, придатки и элементы семенного канатика дифференцируются. Паховые лимфоузлы не увеличены, пальпация паховой области безболезненная (рис. 1,2).
Рис. 1 Рис. 2
По данным ультразвукового исследования и компьютерной томографии органы грудной клетки без патологических изменений. Печень не увеличена, структура однородная, патологических образований не выявлено. Правая почка нормальных размеров и расположения, чашечно — лоханочная система не ресширена, отток из почки не нарушен. Левая почка не увеличена, контуры ровные, в проекции верхней чашечки и лоханки выявляется тканевое образование, размерами не менее 3см в диаметре. Половой член увеличен, деформирован за счет тканевого образования неправильной формы с инфильтрацией кавернозных тел и частично уретры. Парааортальные лимфоузлы не увеличены. Данных o поражении паховых и тазовых лимфоузлов нет (рис 3,4).
Рис. 3 Рис. 4
По данным комплексного клинического обследования установлен дооперационный диагноз: симультанный рак полового члена и лоханки левой почки.
Больной подготовлен к операции радикальной нефрэктомии слева, ампутации полового члена. Учитывая сопутствующий гнойно-воспалительный процесс в области пораженной раком головки полового члена и крайней плоти, от одномоментной расширенной паховой лимфаденэктомии решено воздержаться в связи с риском развития послеоперационного сепсиса.
Дренирование мочевого пузыря решено осуществить уретральным катетером Фоли, так как несмотря на наличие данных в пользу гиперплазии простаты, детрузор находится в компенсированном состоянии. Однако больной предупрежден о возможной цистостомии или трансуретральной резекции простаты в послеоперационном периоде в случае невосстановления адекватного акта мочеиспускания.
10.10.2004 г. Под эндотрахеальной комбинированной с перидуральной анестезией осуществлена симультанная операция – радикальная нефруретерэктомия слева, парааортальная лимфаденэктомия, ампутация полового члена с неоуретерокутанеостомией. Протокол операции: окаймляющим веретенообразным разрезом кожи паховой области и мошонки вокруг полового члена последовательно вскрыта кожа, подкожная жировая клетчатка (рис. 5). Тщательный коагуляционный гемостаз.
Рис. 5 Рис. 6
С целью максимальной абластичности операции до мобилизации полового члена на его корень наложен зажим Сатинсткого. Для большей мобилизации полового члена использована техника рассечения пубо-кавернозных связок. Осуществлена ампутация полового члена. После ушивания культи кавернозных тел непрерывным викриловым швом 2-0, мобилизована уретра от кавернозных тел на протяжении 4 см. Культя кавернозных тел ротирована краниальна и подшита непосредственно к подкожной фасции надлонной области. Выкроен V-образный лоскут мошонки, которым закрыт дефект, образовавшийся после первого этапа операции. Создан неомеатус с выведением культи уретры на кожу мошонки по срединному шву мошонки с использованием викриловых швов 4-0. Мочевой пузырь дренирован катетером Фоли 20 Сн. Рана дренирована двумя активными полихлорвиниловыми дренажами. Швы на кожу (рис. 6).
При гистологическом исследовании установлен окончательный диагноз: плоскоклеточный ороговевающий рак кожи и головки полового члена с инфильтрацией в кавернозные тела. На протяжении двух сантиметров от видимых макроскопически краев зоны резекции опухолевого роста нет. Опухоль почки также представлена ороговевающим плоскоклеточным раком (рис. 7).
Рис. 7
В удаленных парааортальных лимфоузлах картина метастатического поражения.
Послеоперационный период протекал гладко. Уретральный катетер удален на 5-е сутки, после чего пациент самостоятельно помочился. Был выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Рекомендована антибактериальная, противовоспалительная терапия и прием тамсулозина в дозе 0,4 мг ежедневно не менее трех месяцев. Динамическое наблюдение и контроль за состоянием паховых лимфоузлов не позднее трех месяцев. В качестве адъювантной химиотерапии больному назначен интермитирующий курс кселоды по 500 мг трижды в день в течение 10 дней с недельным перерывом, не менее 4 курсов.
Таким образом, трактованная нами до операции симультанная опухоль гистологически верифицирована как метастаз ороговевающего рака полового члена в левую почку и парааортальные лимфоузлы, что по сути является редчайшим состоянием, так как в доступной нам литературе, включая публикации в интернете, нами не найдено ни одного сообщения о подобной находке. Нам представляется, что данная публикация может быть единственным сообщением и, следовательно, имеет значительное клиническое значение.