Гистологически, согласно классификации ВОЗ под ред. Ф.К.Мостофи (1977 г.), различают:
Герминогенные опухоли (развивающиеся из семенного эпителия)
А. Опухоли одного гистологического строения:
- семинома;
- сперматоцитарная семинома;
- эмбриональный рак;
- опухоль желточного мешка;
- полиэмбриома;
- хорионэпителиома;
- тератома а)зрелая, б)незрелая, в)со злокачественной трансформацией.
Б. Опухоли более, чем одного гистологического типа.
Опухоли стромы полового тяжа
А. Хорошо дифференцированные формы:
- лейдигома;
- сертолиома;
- гранулезоклеточная опухоль.
Б. Смешанные формы;
В. Не полностью дифференцированные опухоли.
Опухоли и опухолеподобные поражения, содержащие герминативные клетки и клетки стромы полового тяжа
Смешанные опухоли
Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей
Вторичные опухоли
Опухоли прямых канальцев, сети яичка, придатка, семенного канатика, капсулы, поддерживающих структур, рудиментарных образований.
Неклассифицируемые опухоли
Для клинициста наиболее важным является разделение всех герминогенных опухолей яичка на семиномы и несеминомы, что существенно влияет на выбор тактики лечения. Дальнейшее же подразделение несеминомных опухолей яичка не играет большой роли. Классификация ВОЗ 1977 г., подробно рассматривающая различные гистологические варианты герминогенных опухолей яичка, не учитывала единства их происхождения и возможности дальнейшей дифференцировки в другие морфологические типы в процессе канцерогенеза.
Новая гистологическая классификация, предложенная в 1992 г., исходит из представления о едином происхождении всех герминогенных опухолей яичка из carcinoma in situ. Все герминогенные опухоли, за исключением спермацитомы, предложено называть гоноцитомами. Гоноцитомы подразделяются на семиному (классическую и анапластическую, характеризующуюся более агрессивным течением), тератогенную гоноцитому и анапластическую герминогенную опухоль, имеющую признаки как семиномы, так и тератогенной гоноцитомы. Стволовая клетка тератогенной гоноцитомы является плюропотентной и способна дифференцироваться в различные виды тератом (зрелую и незрелую), эпибластому (в старой классификации — эмбриональный рак) и экстраэмбриональные элементы, к которым относится опухоль желточного мешка и хорионкарцинома.
В России, как и во многих странах, используется классификация, предложенная Международным противораковым союзом, более подробно освещающая степень распространенности опухолевого процесса с целью определения лечебной тактики. При использовании классификации TNM обязательно гистологическое подтверждение диагноза. Для оценки категорий TNM(1997) необходимо проведение минимума исследований: T — клиническое обследование и орхфуникулэктомия; N — клиническое и рентгенологическое исследование, включая УЗИ и урографию; M- клиническое, рентгенологическое исследование и биохимические тесты; S — опухолевые маркеры.
T — первичная опухоль
В случае, если орхфуникулэктомия не производиллась, следует использовать символ Tx
T is — внутриканальцевая опухоль
T1 — опухоль ограничена яичком и придатком, нет инвазии венозных и лимфатических сосудов
T2 — опухоль ограничена яичком и придатком, ест инвазия венозных и лимфатических сосудов
T3 — опухоль распространяется на семенной канатик
T4 — опухоль прорастает белочную оболочку
N — регионарные и ближайшие лимфоузлы. Для яичка регионарными являются паракавальные и парааортальные лимфоузлы. Если ранее в пахово- мошоночной области было оперативное вмешательство, то паховые лимфоузлы считаются регионарными. Ближайшими считаются внутритазовые, медиастинальные и надключичные.
Nx — невозможно оценить состояние регионарных лимфоузлов
N0 — нет признаков вовлечения в процесс регионарных лимфоузлов
N1 — регионарные лимфоузлы менее 2 см
N2 — регионарные лимфоузлы более 2 см и менее 5 см
N3 — регионарные лимфоузлы более 5 см
М — отдаленные метастазы
Мх — невозможно определить наличие отдаленных метастазов
М0 — признаков отдаленных метастазов нет
М1а — метастазы в лимфоузлы выше диафрагмы и /или легкие
M1b — метастазы в печень, кости, головной мозг
Р — гистопатологические категории, соответствуют категориям T,N и М
S — опухолевые маркеры
Sx — опухолевые маркеры не определялись
S0 — опухолевые маркеры в пределах нормы
S1 — ЛДГ 10 x верхняя граница нормы, ХГ > 50000 Ед/мл, АФП > 10000 нг/мл
Широкое распространение среди клиницистов получила классификация Royal Marsden Hospital:
I Нет признаков заболевания за пределами яичка
IM Только повышение уровня маркеров
IIВовлечение лимфоузлов ниже диафрагмы
IIAМаксимальный размер 10см
IIIВовлечение лимфоузлов выше и ниже диафрагмы
Забрюшинные лимфоузлы А,В,С (как указано выше)
Медиастинальные лимфоузлы М+
Шейные лимфоузлы N+
Забрюшинные лимфоузлы А,В,С (как указано выше)
Медиастинальные лимфоузлы М+
Шейные лимфоузлы N+
Метастазы в легкие, печень, другие органы
С целью предсказания прогноза пациента и стандартизации лечебных подходов предложено несколько классификаций по степени распространения болезни (MSKCC, IU, NCI, EORTC и др.).
В 1995 г. была предложена новая классификация, разделяющая диссеминированные герминогенные опухоли яичка на прогностические группы, классификация International Germ Cell Cancer Collaboratove Group (IGCCCG), признанная большинством крупных центров, занимающихся лечением диссеминированных опухолей яичка. Следует отметить, что в классификации IGCCCG в качестве прогностического фактора при герминогенных опухолях яичка используется концентрация опухолевых маркеров в сыворотке крови.
Несеминомные герминогенные опухоли
Хороший прогноз при наличии всех признаков:
- уровень АФП в сыворотки крови составляет 10000 нг/мл;
- уровень ХГ в сыворотке крови составляет >50000 мМе/мл;
- уровень ЛДГ в сыворотке крови составляет >4500 Ед/л;
- наличие внегонадной опухоли средостения;
- наличие метастазов в печень, кости, головной мозг.
Семиномы
Хороший прогноз: отсутствие метастазов в печень, кости, головной мозг;
Умеренный прогноз: наличие метастазов в печень, кости, головной мозг.
А. Опухоли одного гистологического типа:
2) эмбриональный рак;
3) терамтома (зрелая, незрелая, со злокачественной трансформацией);
5) опухоль желточного мешка (эмбриональный рак инфантильного типа).
Б. Опухоли более чем одного гистологического типа:
1) эмбриональный рак и тератома (с семиномой или без нее);
2) эмбриональный рак и опухоль желточного мешка (с семиномой или без нее);
3) эмбриональный рак и семинома;
4) опухоль желточного мешка и тератома (с семиномой и без нее);
5) хорионэпителиома и другие виды (уточнить при гистологическом исследовании);
6) другие комбинации (уточнить при гистологическом исследовании).
Семинома — плотная дольчатая опухоль, чаще беловато-серого цвета с блестящей на разрезе поверхностью, происходящая из эпителия семенных канальцев. При гистологическом исследовании в ткани типичной семиномы обнаруживаются крупные, с округлыми очертаниями, клетки, в которых видны большие центрально расположенные ядра. В строме опухоли встречаются лимфоидная инфильтрация и гранулематозная реакция. Вариантами семиномы являются анапластическая семинома, отличающаяся клеточным полиморфизмом, и сперматоцитарная семинома, состоящая из клеток, напоминающих сперматогонии и спермациты. Семинома — наиболее часто встречающаяся опухоль у мужчин в зрелом возрасте. Она составляет от 30 до 60 % всех новообразований яичка.
Хорионэпителиома относится к злокачественным опухолям яичка, отличается быстрым ростом с разрушением сосудов и образованием очагов геморрагического некроза. Опухоль плотная, поверхность разреза представляется пестрой. По микроскопическому строению имеет сходство с ворсинками хориона либо может быть характеризована цито- или синцитиотрофобластической дифференцировкой. Редкая опухоль, чаще развивается у юношей и мужчин в возрасте 15-30 лет.
Тератобластома — плотная, бугристая опухоль. На поверхности разреза определяются множественные кисты, наполненные желтоватой жидкостью или кровью. Тератобластома может развиваться из всех трех зародышевых листков. При микроскопическом исследовании определяются элементы тератомы (дифференцированная ткань эктодермы, эндодермы или мезодермы), одновременно обнаруживаются и участки недифференцированной ткани. Образуется у мужчин в возрасте до 30 лет, у детей чаще имеет доброкачественное течение.
Анапластическая тератобластома (эмбриональный рак) имеет мягкую консистенцию и пеструю поверхность среды из-за наличия участков некроза. Относится к наиболее зрелым опухолям и состоит из низкодифференцированных, атипичных клеток, которые образуют эпителиальные пласты или железистые структуры.
Негерминогенные опухоли могут быть специфическими и неспецифическими и составляют 3-4% всех новообразований яичка.
Специфические негерминогенные опухоли исходят из специфических элементов ткани яичка. Выделяют лейдигому, возникающую из гландулоцитов яичка, и сертолиому, которая образуется из сустентоцитов.
Неспецифические негерминогенные опухоли образуются в сосудах и других элементах стромы (рабдомио-, миксофибро-, ретикулосаркома и др.). Среди больных с опухолями яичек у 1-2% развивается двустороннее поражение. В таком случае трудно дифференцировать самостоятельную опухоль в контрлатеральном яичке от метастаза. Крайне редко наблюдаются опухоли вторичные, в яички может метастазировать рак предстательной железы.
Большая часть опухолей метастазирует лимфогенным путем. Гематогенное метастазирование характерно для хорионэпителиомы, способной к инвазии в кровеносные сосуды. Злокачественные опухоли яичка имеют тенденцию к быстрому метастазированию.
В первую очередь метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы, расположенные в зоне эмбриональной закладки яичек, в области почечных сосудов, спереди от аорты и нижней половой вены до уровня отхождения нижней брыжеечной артерии.
Во вторую очередь метастазы появляются в лимфатических узлах, расположенных вдоль дистальной части брюшной аорты и по ходу подвздошных сосудов.
Далее опухоль может метастазировать в средостение, легкие, мозг, кости, печень и другие органы, так как по лимфатическим путям опухолевидные эмболы попадают в грудной поток, венозную систему и общий кровоток (вторичное гематогенное распространение метастазов).
Наиболее злокачественные элементы опухоли метастазируют раньше других. Поэтому нельзя по гистологической структуре метастазов судить о строении первичной опухоли.
Клиническая картина характеризуется наличием местных, общих и редких симптомов заболевания. Опухоль яичка чаще развивается незаметно для больного. Первым проявлением заболевания может быть чувство дискомфорта, тяжести, давления в пораженном яичке.
Позднее появляется боль, которая является следствием значительного повышения внутритестикулярного давления, прорастания белочной оболочки яичка или элементов семенного канатика и нередко служит признаком запущенности заболевания. Боль может иррадиировать в пах, бедро и поясницу еще до появления метастазов. На указанные местные симптомы обращают внимание больные, которые могут обнаружить у себя уплотнение или опухоль яичка.
По мере роста опухоли яичко увеличивается, становится плотным, бугристым; появляется спаянность с кожей мошонки. При крипторхизме заболевание проявляется болью, припухлостью и уплотнением в проекции яичка. Опухоль нередко сопровождается вторичной водянкой оболочек яичка, что значительно затрудняет диагностику.
Постепенно присоединяются общие симптомы заболевания — слабость, вялость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура тела. Могут иметь место и гормональные нарушения, которые проявляются понижением половой активности, гинекомастией. При лейдигоме, продуцирующей андрогены, наблюдается преждевременное половое созревание. Сертолиома может сопровождаться гиперэстрогенемией, признаками феминизации.
Метастазирование опухоли в регионарные и отдаленные лимфоузлы и органы проявляется отеками нижних конечностей, варикоцеле, гематурией, желтухой и другими редкими симптомами.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском: