а) Терминология:
1. Сокращения:
• Герминативная опухоль (ГО)
• Смешанная герминативная опухоль (СГО)
2. Определение:
• Злокачественная герминативная опухоль яичка
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Изолированное образование яичка, гипоэхогенное или смешанной эхогенности ± кровоток
• Морфология:
о Наиболее частое новообразование у мужчин 25-34 лет
о Обычно одностороннее; контрлатеральная опухоль развивается в последствии в 8% случаев
о Семинома является наиболее частой истинной герминативной опухолью яичка:
— Двусторонняя в 1-3% случаев, почти всегда асинхронная
2. УЗИ при герминативной опухоли яичка:
• В-режим:
о Семинома:
— Обычно гомогенное гипоэхогенное солидное образование с четкими краями и отсутствием кальцификатов или инвазии в оболочку яичка:
На УЗИ с высоким разрешением некоторые образования имеют гетерогенный эхо рисунок ± камеры
— Представлены одиночными или многоочаговыми образованиями
— В редких случаях подвергаются некрозу и частичному кистозному перерождению
о Тератома/тератокарцинома:
— Анэхогенное/сложное гетерогенное кистозное образование с четкими краями
— Области кистозного перерождения, кальцификаты (хрящ, формирующаяся кость) ± фиброз
о Рак из эмбриональных клеток:
— Гетерогенное, преимущественно солидное образование смешанной эхоструктуры
— Края нечеткие, у 1/3 отмечается кистозный некроз
— Изредка наблюдаются грубые кальцификаты
— Эмбриональноклеточный рак обычно агрессивен и может прорастать в белочную оболочку яичка и деформировать его контур
о Опухоль желточного мешка:
— Наиболее частое новообразование яичек у детей
— В истинной форме наблюдается у детей, в то время как почти все опухоли у взрослых представлены смешанными с другими герминативными элементами опухолями
о Хорикарцинома:
— Гетерогенное образование смешанной эхоструктуры
— Обычно с областями кистозного перерождения и калыди-фикатами
— Типичным признаком хориокарциномы является кровотечение и очаговый некроз
— В редких случаях встречается в истинной форме; в 8% случаев возникает вместе со смешанной герминативной опухолью
— Высокая степень злокачественности
• Цветовая допплерография:
о Опухоли 1,6 см зачастую гиперваскулярны
о Обычно отмечается дезорганизация потока
о Области кистозного перерождения аваскулярны
3. КТ при герминативной опухоли яичка:
• КТ с контрастированием:
о Позволяет классифицировать метастазы в забрюшинном пространстве, регионарных лимфатических узлах и в легких
о Гиподенсивные лимфатические узлы
о Лимфатические узлы размером 10 МГц) линейный антенный датчик
(Слева) Цветовая допплерография мошонки молодого мужчины с метастазами легких, печени и головного мозга и ↑ ЛДГ и βХГЧ: васкулярное образование в левом яичке. Картина на допплерографии неспецифична, но повышение уровня опухолевых маркеров указывает на СГО.
(Справа) На трансабдоминальном УЗИ того же пациента определяется объемная парааортальная аденопатия. Аорта смещена кпереди опухолью.
в) Дифференциальная диагностика герминативной опухоли яичка:
1. Эпидермоидная киста:
• Кистозная полость, выстланная многослойным плоским эпителием
• Луковичная кожа ввиду чередования слоев кератины и отшелушенного плоского эпителия
• Может определяться ободок кальцификатов, отсутствие контрастирования на МРТ
2. Лимфома:
• Более старшая возрастная группа, наиболее частая опухоль яичек у мужчин >60 лет
• В 50% случаев двусторонняя, зачастую множественная, ассоциирована с лимфаденопатией, образования могут располагаться повсюду
• На цветовой допплерографии гипоэхогенная и гиперваскулярная
3. Подострая гематома:
• Травма в анамнезе, ассоциированное гематоцеле
• На УЗИ гипоэхогенное
4. Сегментарный инфаркт:
• Острая боль, отсутствие пальпируемого образования
• Область инфаркта обычно гипоэхогенная и представляет собой очаговую аваскулярную зону на цветовой допплерографии
5. Очаговый орхит:
• Неправильная гипоэхогенная область в яичке, увеличенный придаток
• Повышение васкулярности на цветовой допплерографии с отсутствием смещения сосудов
• Реактивное гидроцеле с низкоуровневыми эхо-сигналами, утолщение стенки мошонки
(Слева) На КТ с контрастированием этого же пациента подтверждена объемная забрюшинная аденопатия. Определение стадии рака яичка рутинно выполняется при помощи КТ: знание схемы лимфатического распространения опухоли чрезвычайно важно, поскольку даже небольшие узлы соответствующей локализации должны рассматриваться с настороженностью.
(Справа) КТ того же пациента после химиотерапии: слабое контрастирование небольшого образования в конгломерате лимфатических узлов. При диссекции забрюшинного лимфатического узла была удалена остаточная незрелая тератома.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Герминативные опухоли ассоциированы с крипторхизмом, предшествующим контрлатеральным раком; возможна ассоциация с орхитом, вызванным эпидемическим паротитом, микролитиазом и семейным анамнезом опухолевых заболеваний
• Генетика:
о Семейный анамнез повышает риск
• Ассоциированные аномалии:
о Гинекомастия, предпубертатный возраст
• 95% опухолей яичка составляют злокачественные герминативные опухоли
• Одиночный гистологический подтип у 65% опухолей (семинома наиболее частая)
• Множественные подтипы в 35% случаев
2. Стадирование, степени дифференцировки и классификация герминативной опухоли яичка:
• Стадия I (А): опухоль в пределах яичка
• Стадия II (В): метастазы опухоли в лимфатических узлах ниже диафрагмы
• Стадия IIА (В1): увеличение забрюшинного лимфатического узла 3 )
• Стадия IIB (В2): увеличение забрюшинного лимфатического узла > 2 см х 3 )
• Стадия IIС (ВЗ): увеличение забрюшинного лимфатического узла > 5 см
• Стадия III (С): метастазы опухоли в лимфатических узлах выше диафрагмы
• Стадия IIIA (С1): метастазы в пределах лимфатической системы
• Стадия IIIB или IV: экстранодальные метастазы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидное или солидное/кистозное интратестикулярное образование
• В 10-15% случаев отмечается поражение придатка или семенного канатика
• Двусторонний процесс в 2-3% случаев
(Слева) На УЗИ молодого чернокожего мужчины определяются двусторонние образования яичек. Дифференциальный диагноз включает в себя многоочаговую ГО и лимфому, но ввиду характерной медиастинальной аденопатии при предшествующей КТ, был предположен саркоидоз. На орхиэктомии был подтвержден (к сожалению) саркоид.
(Справа) На УЗИ мужчины с бесплодием определяются двусторонние гипоэхогенные образования. У этого пациента можно провести такой же дифференциальный диагноз, но наличие врожденной гиперплазии надпочечников в анамнезе указывает на остаточную ткать надпочечников.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина герминативной опухоли яичка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Пальпируемое образование в яичке, безболезненное увеличенное образование
о Тупая боль (в 27% случаев)
о Острая боль (в 10% случаев)
• Другие признаки/симптомы:
о Гинекомастия, вирилизация
• Клинический профиль:
о Молодой мужчина с пальпируемым образованием в яичке и повышенными опухолевыми маркерами в сыворотке:
— Три сывороточных опухолевых маркера играют существенную роль в ведении мужчин с герминативными опухолями яичка
— Бета субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ):
При истинном или смешанном эмбриональном раке или хориокарциноме повышается уровень бета ХГЧ; также в 15-20% случаев при наличии семиномы на поздих стадиях
— Альфа фетопротеин (АФП):
Повышенные уровни АФП свыше 10000 мкг/л обнаруживают почти исключительно у пациентов с несеминоматознымии герминативными опухолями (НСГО) (не наблюдается при истинных семиномах) и гепатоцеллюлярным раком
Повышенный уровень АФП наиболее часто наблюдается при опухоли желточного мешка и менее часто при эмбриональных опухолях
— Лактат дегидрогеназа (ЛДГ):
Повышается у 40-60% мужчин с ГО яичка
2. Демография:
• Возраст:
о Семиноматозная опухоль: средний возраст 40,5 лет
о Несеминоматозная опухоль: 20-30 лет
о Опухоль/тератома эндодермального синуса: первая декада
• Расовая принадлежность:
о Увеличение заболеваемости среди европейцев и иудеев
• Эпидемиология:
о Наиболее частый рак у мужчин 15-34 лет
о 1 % всего рака у мужчин, 4-6% всех опухолей мочеполовой системы, на четвертом месте по смертности от злокачественных новообразований у мужчин 15-34 лет
о Семиномы возникают наиболее часто у мужчин 35-39 лет, большинство опухолей появляются при неопущении яичек
о Семиномы встречаются редко в возрасте младше 10 и старше 60 лет
3. Течение и прогноз:
• Суммарная пятилетняя выживаемость составляет 95%
• Метастазы на момент выявления опухоли отмечаются у 4-14% пациентов:
о Отдаленное распространение возникает по ходу лимфатического оттока от яичек
о Гематогенная диссеминация (обычно поздно) в легкие, кости и головной мозг
о Хориокарцинома имеет тенденцию раннего гематогенного распространений, особенно в головной мозг и смерть наступает обычно в течение одного года после постановки диагноза
• Синдром растущей тератомы: эволюция смешанной герминативной опухоли в незрелую тератому после химиотерапии (в 40% случаев) при ее постепенном росте, несмотря на достижение доброкачественного гистологического типа
4. Лечение герминативной опухоли яичка:
• Семинома очень чувствительна к радиотерапии ± химиотерапии
• Радикальная орхиэктомия; диссекция забрюшинного лимфатического узла в случае несеминоматозной опухоли
• Радиотерапия или химиотерапия в случае наличия отдаленных метастазов
е) Список использованной литературы:
1. Beyer J et al: Maintaining success, reducing treatment burden, focusing on survivorship: highlights from the third European consensus conference on diagnosis and treatment of germ-cell cancer. Ann Oncol. 24(4):878—88, 2013
2. Kreydin El et al: Testicular cancer: what the radiologist needs to know. AJR Am J Roentgenol. 200(6):1215—25, 2013
3. McDonald MW et al: Testicular tumor ultrasound characteristics and association with histopathology. Urol Int. 89(2):196-202, 2012
4. Sohaib SA et al: Imaging studies for germ cell tumors. Hematol Oncol Clin North Am. 25(3)487-502, vii, 2011
5. Motzer RJ et al: NCCN clinical practice guidelines in oncology: testicular cancer. J Natl Compr Canc Netw. 7(6):672—93, 2009
6. Sohaib SA et al: The role of imaging in the diagnosis, staging, and management of testicular cancer. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):387—95, 2008
7. Dalai PU et al: Imaging of testicular germ cell tumours. Cancer Imaging. 6:124-34,2006
8. Schmoll HJ et al: European consensus on diagnosis and treatment of germ cell cancer: a report of the European Germ Cell Cancer Consensus Group (EGCCCG). Ann Oncol. 15(9)4377-99, 2004
9. Jones RH et al: Part I: testicular cancer-management of early disease. Lancet Oncol. 4(12):730-7, 2003
10. Woodward PJ et al: From the archives of the AFIP: tumors and tumorlike lesions of the testis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 22(1): 189-216, 2002
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.10.2019