(греч. embryon утробный плод, зародыш: синоним тератобластома)
злокачественная герминогенная опухоль.
Герминогенные опухоли развиваются из высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, который может быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей: семиномы яичка, дисгерминомы яичка, эмбрионального рака, хорионэпителиомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих структуры этих новообразований. Э. р., как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичниках и яичках, а также располагаться экстрагонадно — в пресакральной области, забрюшинном пространстве, стредостении, в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях. Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад в период эмбрионального развития (4—5-я нед.).
Этиология эмбрионального рака не известна. Однако определенную роль в развитии опухоли играет генетический фактор, что подтверждается частым возникновением опухолей у братьев и сестер, у монозиготных близнецов, а также во втором яичке. Имеет также значение порок развития гонад, в частности крипторхизм.
Макроскопически опухоль имеет форму узла с четкими границами, образованного мягковатой серо-белой тканью, в которой часто встречаются очаги некроза и кровоизлияний, иногда видны мелкие кисты. Микроскопически различают Э. р. взрослого типа, юношеского типа и полиэмбриому. Как правило, эти опухоли сочетаются друг с другом, а также со зрелой или незрелой тератомой, семиномой, хорионэпителиомой. Э. р. взрослого типа наиболее часто наблюдается в яичках у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет. Э. р. юношеского типа (синоним: опухоль желточного мешка, опухоль эндодермального синуса, эмбриональный рак внезародышевого типа, аденокарцинома юношеского яичка, орхиобластома) чаще встречается в яичках у мальчиков в возрасте от 3 1 /2 мес. до 3 лет и имеет относительно благоприятное течение.
Эмбриональный рак, особенно взрослого типа, отличается высокой степенью злокачественности. Наиболее рано метастазы появляются в забрюшинных (париетальных), иногда в надключичных лимфатических узлах и лимфатических узлах средостения. Гематогенное метастазирование чаще происходит в легкие и печень.
Лечение — оперативное удаление первичного узла опухоли и регионарных лимфатических узлов с последующей химиотерапией (см. Опухоли). Прогноз зависит от типа Э. р.; наименее благоприятный прогноз при Э. р. взрослого типа.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
рак эмбриональный — (с. embryonale; син. тератокарцинома) тератобластома, состоящая из недифференцированных эпителиальных элементов, формирующих железистоподобные сосочковые и солидные структуры … Большой медицинский словарь
Яичко — I Яичко (testis) парная мужская половая железа, в которой образуются половые клетки (Сперматозоиды) и мужские половые гормоны. Яички имеют овальную форму и плотную консистенцию (рис. 1, 2), расположены в мошонке (Мошонка). Длина Я. у взрослого… … Медицинская энциклопедия
ОПУХОЛИ ЯИЧЕК — мед. Опухоли яичек составляют 2% всех злокачественных новообразований у мужчин, возникают в любом возрасте, но чаще между 15 и 35 годами. Предрасполагающие факторы: крипторхизм (сочетание опухоли и крипторхизма отмечают в 16% наблюдений,… … Справочник по болезням
ОПУХОЛИ ЯИЧЕК — в большинстве случаев носят злокачественный характер. Чаще они встречаются в возрасте 15 – 35 лет. Поражается обычно одно яичко, чаще правое. Факторами, предрасполагающими к развитию опухолей яичек, являются крипторхизм, травмы органов мошонки,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Онкомаркеры — Онкомаркеры специфические вещества, которые обнаруживаются в крови и/или моче больных раком. Содержание 1 История открытия 2 Задачи, решаемые при использ … Википедия
ЛЕГКИЕ — ЛЕГКИЕ. Легкие (лат. pulmones, греч. pleumon, pneumon), орган воздушного наземного дыхания (см.) позвоночных. I. Сравнительная анатомия. Легкие позвоночных имеются в качестве добавочных органов воздушного дыхания уже у нек рых рыб (у двудышащих,… … Большая медицинская энциклопедия
Беременность — I Беременность Беременность (graviditas) физиологический процесс развития в женском организме оплодотворенной яйцеклетки, в результате которого формируется плод, способный к внеутробному существованию. Возможно одновременное развитие двух и более … Медицинская энциклопедия
КОСТНЫЙ МОЗГ — (medulla ossium), мягкая масса, выполняющая в костях все пространства, не занятые собственно костной тканью. Различают два основных типа К. м.: красный и желтый. 1. Красный (medulla ossium rubra, он же деятельный, клеточный, лимфоидный,… … Большая медицинская энциклопедия
Эмбриональная карцинома. Embryonal carcinoma. 9070/3
Хотя эмбриональная карцинома наблюдается в большинстве смешанных герминогенных опухолей, в чистом виде она встречается лишь в 2-3% случаев.
Обычно в эмбриональном раке выявляются структуры опухоли желточного мешка.
Опухоль крайне редко наблюдается у пациентов в препубертатном возрасте. пик выявляемости приходится на 30 лет.
Клинически характерно повышение уровня плацентарной щелочной фосфатазы (PLAP), лактатдегидрогеназы (LDH), СА-19-9 в сыворотке. На момент постановки диагноза 40% больных уже имеют отдаленные метастазы.
Макроскопически эмбриональный рак обычно представлен нечетко очерченным узлом серовато-белого цвета с участками некроза и кровоизлияния. Микроскопически выявляются участки трех типов, представленные примитивными анапластическими эпителиальными клетками.
В солидных участках клетки расположены в виде диффузных полей (рис. 4.15), в других участках определяются железистоподобные структуры, выстланные кубическими или вытянутыми клетками (рис. 4.16).
Рис. 4.15. Эмбриональный рак. Солидное строение; поля примитивных анапластических эпителиальных клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х400
Рис. 4.16. Эмбриональный рак. Железистые структуры, тубулярные структуры из примитивных эпителиальных клеток, образующие железы. Окраска гематоксилином и эозином. х200
Также имеются папиллярные структуры, строма сосочков может быть выраженной или слабо развитой (рис. 4.17).
Рис. 4.17. Эмбриональный рак. Папиллярные структуры, образованные примитивным эпителием. Окраска гематоксилином и эозином. х200
Для всех форм эмбриональной карциномы характерны поля эозинофильного коагуляционного некроза. Клетки опухоли имеют широкую цитоплазму, полиморфные гиперхромные ядра с крупными нуклеолами. Митотическая активность высокая. Эмбриональная карцинома часто сочетается со структурами внутриканальцевого рака, для которых типичны центральные некрозы по типу комедокарциномы.
Часть некрозов подвергается дистрофической кальцификации с образованием так называемых гематоксилин окрашиваемых телец. Иногда происходят дегенеративные изменения и клетки могут напоминать синцитиотрофобласт, что приводит к ошибочному диагнозу хориокарциномы.
В несеминомных герминогенных опухолях, включая эмбриональную карциному, зачастую трудно оценить наличие сосудистой инвазии, интратубулярные структуры могут имитировать интраваскулярные. Если в смешанных герминогенных опухолях имеется врастание в сосуды, то именно эмбриональный рак служит ангиоинвазивным элементом.
Дифференцировать эмбриональную карциному следует с опухолью желточного мешка, типичной семиномой, особенно с ее тубулярными и псевдожелезистыми структурами, и анапластической сперматоцитарной семиномой.
Опухоль желточного мешка. Yolk sac tumour. 9071/3
Опухоль желточного мешка значительно чаще встречается у пациентов препубертатного возраста и составляет около 82% герминогенных тестикулярных опухолей. В постпубертатный период эта опухоль выявляется лишь у 15% больных. обычно как компонент смешанного новообразования. Характерно повышение уровня а-фетопротеина (AFP) в сыворотке.
Макроскопически опухоль желточного мешка у детей представлена солидным одиночным гомогенным узлом серо-белого цвета с миксоидной или желатиноидной поверхностью разреза, могут быть мелкие кисты. У взрослых опухоль обычно гетерогенная, с включением кровоизлияний, некрозов и множественных кист различного размера.
Микроскопическое строение сложное и весьма разнообразное: опухоль может содержать микрокистозную часть, структуры эндодермального синуса, папиллярные, солидные и альвеолярные структуры, макрокисты (рис. 4.18). Могут наблюдаться участки миксоматоза, очаги саркоматоидного и гепатоидного строения.
Рис. 4.18. Опухоль желточного мешки. Микрокисты в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х 400
Микрокистозная часть опухоли содержит вакуолизированные клетки. Довольно крупные вакуоли, расположенные в цитоплазме, делают клетки похожими на липобласты, хотя вакуоли не содержат липидов. В части случаев клетки формируют своеобразные цепочки, окружающие внеклеточные пространства, и образуют ретикулярные участки.
Микрокистозная часть нередко включает миксоидную строму. Участки эндодермального синуса содержат центральный сосуд, включающий участок фиброзной стромы, в котором расположен анаплазированный эпителий. Эти структуры, напоминающие эндодермальный синус, иногда называют гломерулоидными или тельцами Шиллера-Дюваля (рис. 4.19 и 4.20).
Рис. 4.19. Опухоль желточного мешка. Тельца Шиллера-Дюваля (структуры эндодермального синуса) в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х200
Рис. 4.20. Опухоль желточного мешка. Экспрессия PLAP. Иммуногистохимическое исследование с антителами к PLAP. х200
Папиллярная часть опухоли содержит сосочковые структуры с наличием фиброваскулярной стромы или без нее. Клетки, покрывающие сосочки, кубические, столбчатые или напоминают шляпки гвоздей (hobnail). Папиллярная часть нередко смешивается со структурами эндодермального синуса.
Солидная часть сходна по строению с семиномой и состоит из полей клеток со светлой цитоплазмой и четкими клеточными границами, однако характерные для семиномы фиброзные перегородки с густой лимфоидной инфильтрацией отсутствуют, клетки менее мономорфные, чем в семиноме.
Часть солидных участков содержит заметные тонкостенные сосуды и единичные микрокисты. Хорошо сформированные железы присутствуют примерно в 1/3 опухолей желточного мешка. Миксоматозная часть характеризуется наличием элителиоидных и веретеновидных опухолевых клеток, рассеянных в богатой мукополисахаридами строме.
Гепатоидные участки наблюдаются примерно в 20% опухолей желточного мешка. Они состоят из мелких полигональных эозинофильных клеток, формирующих поля, гнезда и трабекулы. Клетки содержат круглые пузырьковидные ядра с заметными ядрышками. Как правило, отдельные части опухоли желточного мешка трудно дифференцировать, так как они смешиваются и переходят одна в другую.
Опухоль желточного мешка необходимо дифференцировать с семиномой, эмбриональным раком, ювенильным вариантом гранулезоклеточной опухоли. Прогноз опухоли нередко определяется возрастом, у детей он благоприятный и 5-летняя выживаемость превышает 90%; уровень AFP также связан с прогнозом.
Хориокарцинома и другие трофобластичексие опухоли. Choriocarcinoma and other throfoblastic tumors
Хориокарцинома как компонент смешанных герминогенных опухолей составляет 15%, как изолированная опухоль встречается крайне редко и составляет не более 0,3% на 6000 зарегистрированных случаев. Большинство пациентов с хориокарциномой имеют метастазы на момент установления диагноза.
Типично гематогенное метастазирование с поражением легких, головного мозга, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), хотя могут выявляться метастазы и в забрюшинных лимфоузлах. Описаны единичные случаи метастазов в коже и поджелудочной железе. У больных отмечается резкое повышение уровня hCG в сыворотке.
При макроскопическом исследовании ткань яичка может выглядеть нормально. но обращают на себя внимание участки кровоизлияния и некроза на поверхности разреза. Классическая хориокарцинома состоит из беспорядочно расположенных одноядерных трофобластических клеток со светлой цитоплазмой и многоядерных клеток синцитиотрофобласта с кляксообразными ядрами и плотной эозинофильной цитоплазмой.
В клетках синцитиотрофобласта могут быть лакуны, заполненные эритроцитами. В центре опухоли и в окружающей ткани нередко выявляются участки кровоизлияния. Диагностические клетки обнаруживаются преимущественно по периферии опухоли.
В высокодифференцированных хориокарциномах клетки синцитиотрофобласта окружают или накрывают клетки трофобласта, что придает им сходство с ворсиной хориона. В некоторых случаях в клетках синцитиотрофобласта скудная цитоплазма и дистрофические изменения. Иногда в опухоли отсутствует бифазный компонент смешанного синцитиотрофобласта, вместо него обнаруживаются только атипичные клетки трофобласта, такие опухоли называют монофазной хориокарциномой.
В яичке могут быть и другие трофобластические опухоли помимо хориокарциномы. Одна из них — трофобластическая плацентарная опухоль, напоминающая одноименную опухоль матки. Новообразование состоит из клеток переходного трофобласта, которые окрашиваются плацентарным лактогеном человека. Некоторые трофобластические опухоли содержат клетки, напоминающие цитотрофобласт и выстилающие кисты с геморрагическим содержимым.
Для выявления пролиферации трофобласта можно использовать антитела к hCG. Экспрессия hCG более выражена в клетках синцитиотрофобласта и в одноядерных клетках трофобласта, которые служат переходным вариантом к синцитию. Клетки цитотрофобласта обычно не содержат hCG или экспрессируют его слабо.
В клетках синцитиотрофобласта и трофобласта можно обнаружить экспрессию специфичных для беременности белков плацентарного лактогена человека и в1-гликопротеида. Данные белки не синтезируются клетками цитотрофобласта. Синцитиотрофобласт содержит ингибин-а. В 50% хориокарцином выявляют PLAP, в 25% клетки синцитиотрофобласта и цитотрофобласта экспрессируют раково эмбриональный антиген (СЕА).
Цитотрофобласт и синцитиотрофобласт экспресси руют цитокератины, в т. ч. цитокератины (СК7, СК8, СК18 и CR19). Экспрессия эпителиального мембранного антигена (ЕМА) отмечается приблизительно в половине хориокарцином. чаще в клетках синцитиотрофобласта. в то время как большинство других опухолей яичка (за исключением тератоидных) ЕМА не экспрессируют.
Фрагменты трофобласта могут встречаться о других герминогенных опухолях яичка; они определяются в виде гнезд или отдельных клеток, утрачивается двухкомпонентная структура хориокарциномы. Например, клетки синцитиотрофобласта, нередко обнаруживаемые в семиномах, диффузно распределены в опухоли, одноядерные клетки трофобласта отсутствуют.
От хориокарциномы эти опухоли отличаются отсутствием некрозов, отрицательной реакцией с hCG и положительной с ОСТ 3/4. В редких случаях эмбриональный рак трансформируется в хориокарциному. При наличии кровоизлияний и отсутствии экспрессии hCG и ОСТ-3/4 многоядерными клетками целесообразно поставить диагноз хориокарциномы. Монофазные хориокарциномы необходимо дифференцировать с семиномой и солидным ростом опухолей желточного мешка.