Ретроспективный обзор заболеваний молочных желез у девушек-подростков показал, что около 54 % из них имеют фиброаденому, а 13 % — макромастию. Мастопатию отмечают у 24 %. На долю первичной и метастатической рабдомиосаркомы, метастатической нейробластомы и неходжкинской лимфомы приходится 2-3 % объемных образований молочной железы в указанной возрастной группе. К другим объемным образованиям относят полителию, добавочные молочные железы, мастит, гемангиому, некроз жировой ткани и воспаление лимфатических узлов. Причины объемйого образования молочных желез в подростковом возрасте:
• Фиброаденома.
• Фиброзно-кистозная мастопатия.
• Киста молочной железы.
• Абсцесс/мастит.
• Внутрипротоковая папиллома.
• Некроз жировой ткани/липома.
• Листовидная опухоль.
• Аденоматозная гиперплазия.
• Редкие заболевания (гемангиома, гимфангиома, лимфома).
• Нормальная ткань молочной железы.
• Рак.
Обследование любого ребенка или подростка с объемным образованием молочной железы включает тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. Перед рентгенологическим исследованием необходима консультация рентгенолога. Для уточнения природы пальпируемого объемного образования часто прибегают к пункционной или аспирационной биопсии. Крупные опухоли молочной железы встречаются и у подростков. Быстрый рост опухоли и изъязвление кожи над ней свидетельствуют о злокачественном новообразовании, однако они не часты в детском возрасте. Клиничекая картина опухолей разнообразна. Гигантскую фиброаденому у подростков удаляют простым вылущиванием.
Злокачественные опухоли молочных желез у детей. Случаи рака молочной железы у подростков известны, хотя и очень редки. К факторам риска относят раннее менархе и ановуляторными циклами. Важнейшее значение в патогенезе рака имеет соотношение эстрогенов и андрогенов, причем последние дают защитный эффект.
Листовидная опухоль — редкая опухоль молочной железы, возможная у подростков. Для нее характерно асимметричное увеличение молочной железы и плотное подвижное объемное образование с четкими границами. Опухоль быстро растет и может достигать крупного размера. Фиксацию опухоли к коже или грудной стенке отмечают редко. Большинство этих опухолей доброкачественные, хотя известны случаи злокачественной листовидной опухоли с метастазированием. Вне зависимости от гистологического типа опухоли методом выбора ее лечения у подростков является иссечение. Злокачественная листовидная опухоль рецидивирует значительно чаще, чем доброкачественная. Известны случаи смертельного исхода у подростков с метастазирующей листовидной опухолью молочной железы.
Опухоль молочной железы может быть первым (экстрамедуллярным) проявлением рецидива острого лимфобластного лейкоза. В литературе описан случай саркомы молочной железы у девушки-подростка после облучения, липосаркомы у 17-летней негритянки после перенесенной радикальной мастэктомии.
Макромастия. Причина выраженного увеличечени молочной железы в процессе полового развития незвестна; полагают, что она может быть связана с повышенной чувствительностью рецепторов молочной железы к эстрогенам. Макромастия имеет двусторонний характер и развивается в короткий период у девушек 13-17 лет. Макромастия у подростков сопряжена с физическими и психологическими трудностями: нарушается осанка, возникает дискомфорт в области молочных желез. Методом выбора лечения служит пластическая операция, но ее выполняют в позднем подростковом возрасте, когда развитие молочной железы уже завершено. Пластическая операция часто сопряжена с изменением расположения соска, что приводит к снижению его чувствительности и нарушению лактации. Всем подросткам с таким заболеванием необходима постоянная психологическая поддержка.
Бугристые молочные железы. Они возможны в результате приема кортикостероидов, особенно во время полового развития. Лечение сводится к пластической операции.
Мастит и абсцесс молочной железы. Лечение мастита и абсцесса молочной железы сводится к антибиотикотерапии, а при необходимости — вскрытию и дренированию очага поражения.
Травма и воспаление молочных желез у детей. Увеличение числа травм молочной железы у девушек-подростков объясняется растущей популярностью контактных видов спорта у этой категории лиц. Ушиб или гематома часто разрешаются самостоятельно с формированием кисты или фиброза; последний может привести к втяжению кожи или соска над очагом поражения. Эти изменения сходны с проявлениями злокачественных новообразований, поэтому единственный надежный способ дифференциальной диагностики — биопсия.
Дисплазия молочных желез. Это распространенное патологическое состояние сочетается с менструальным циклом. Гормональный дисбаланс может спровоцировать избыточный ответ молочных желез, особенно в верхненаружных квадрантах перед менструацией. Лечение зависит от выраженности проявлений; в ряде случаев целесообразно применение ибупрофена. Кроме того, рекомендуют отказаться от употребления метилксантинов и кофеина (чай, кофе, газированные напитки).
Выделения из соска. Выделения из соска требуют комплексного обследования ребенка; необходимо точно установить характер выделений (молоко, кровянистые или иного вида). Обследование на галакторею у детей не отличается от такового взрослых. Для исключения пролактиномы определяют уровень пролактина в сыворотке крови. При подозрении на опухоль гипофиза (например, у детей с гемианопсией) показаны лучевые методы исследования (КТ, МРТ). Причиной галактореи может быть гипотиреоз, который сопровождается активацией выработки ТТГ, а следовательно, и пролактина. Иногда к галакторее приводит прием некоторых лекарственных препаратов.
Лечение галактореи (в отсутствие изменения уровня гормонов щитовидной железы) включает агонисты дофаминовых рецепторов — бромокриптин или каберголин (достинекс). В редких случаях прибегают к хирургическому лечению — транссфеноидальной аденомэктомии. Известны случаи галактореи у подростков, перенесших операцию на грудной клетке. Галакторея сохранялась на протяжении 2 мес. и сопровождалась транзиторной аменореей.
Кровянистые выделения из соска могут свидетельствовать об эктазии млечных протоков, в таких случаях показано цитологическое исследование жидкости и консультация хирурга Бывают выделения из соска в сочетании с развитием желез околососкового кружка. Такая секреция эпизодическая, а цвет выделений, которые не напоминают молоко, варьирует от светлого до коричневого. Выделения продолжаются 3-5 нед.; иногда в этот период в молочной железе отмечают объемное образования. Это состояние доброкачественное разрешается самостоятельно. Иногда у подростков отмечают внутрипротоковую папиллому.
Асимметрия молочных желез. Начиная с периода новорожденности возможно односторонее развитие молочных желез. У подростков асимметрия желез встречается в 25 % случаев и может сохраняться до 18 лет или дольше. Она распространена на стадиях полового развития по Таннеру от 2 до 4.
Рак грудной железы у мужчин – злокачественное новообразование, развивающееся из ткани молочной железы. Часто возникает на фоне гиперэстрогенемии. На начальных стадиях проявляется увеличением груди. Возможны выделения из соска. При прогрессировании заболевания увеличиваются регионарные лимфоузлы, появляются боли, обусловленные прорастанием опухоли в окружающие ткани. Отмечаются снижение веса и признаки общей интоксикации. При отдаленном метастазировании наблюдается нарушение функций пораженных органов. Диагноз выставляется с учетом симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – операции, радиотерапия, химиотерапия, гормонотерапия.
Общие сведения
Рак грудной железы у мужчин – редкая злокачественная опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся из клеток рудиментарных молочных желез. Обычно располагается в субареолярной области. Диагностируется в 100 раз реже, чем рак молочной железы у женщин. Страдают преимущественно пожилые мужчины, средний возраст пациентов составляет 59 лет. Вместе с тем, в литературе упоминаются случаи рака молочной железы у мальчиков и стариков (самому молодому больному было 6 лет, самому старому – 91 год).
От 30 до 70% случаев рака грудной железы у мужчин диагностируются на фоне гиперэстрогенемии и увеличения молочных желез. Риск малигнизации повышается при узловой форме гинекомастии. Из-за необычной локализации рака и отсутствия подозрений на наличие злокачественного новообразования больные поздно обращаются за медицинской помощью, что ухудшает прогноз. Средний временной отрезок между появлением первых признаков болезни и постановкой диагноза составляет более полутора лет. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, маммологии и эндокринологии.
Причины рака грудной железы у мужчин
Причиной гиперэстрогенемии, провоцирующей рак грудной железы у мужчин, может стать возрастное снижение уровня тестостерона или прием гормональных препаратов. Уровень эстрогена также повышается при некоторых эндокринопатиях, в частности – при синдроме Клайнфельтера (редком наследственном заболевании, обусловленном избыточным количеством Х-хромосом), синдроме Рейфенштейна (неполном мужском псевдогермафродитизме), тестикулярной феминизации, гипотиреозе, кастрации в результате травмы или заболевания, новообразованиях яичек, опухолях надпочечников и гипофиза.
Гормональные нарушения, способствующие развитию рака грудной железы у мужчин, могут возникать при злоупотреблении алкоголем, который негативно влияет на способность печени регулировать уровень эстрогена в организме. Аналогичная картина наблюдается при циррозе печени и других тяжелых болезнях печени. Из-за гормональной активности жировых клеток повышение уровня эстрогенов в организме выявляется при ожирении. В последнем случае истинное увеличение молочных желез сочетается с ложной гинекомастией (отложением жира в области груди), что затрудняет раннее выявление рака грудной железы у мужчин.
Гиперэстрогенемия может обнаруживаться у спортсменов при резком уменьшении физических нагрузок, увеличении количества острых и хронических психологических стрессов. Наиболее высокая вероятность возникновения подобных ситуаций наступает при уходе из большого спорта. В числе других неблагоприятных обстоятельств исследователи указывают наличие рака груди у мужчин в семейном анамнезе, а также носительство генов BRCA 1 и BRCA 2.
Классификация рака грудной железы у мужчин
С учетом особенностей строения и происхождения различают следующие виды рака груди у мужчин:
- Протоковая карцинома. Возникает в протоках молочной железы, не распространяется на окружающие ткани (рак in situ).
- Инвазивная протоковая карцинома. Развивается при распространении злокачественных клеток за пределы протоков.
- Инвазивный очаговый рак грудной железы у мужчин. Возникает в дольках органа, распространяется на окружающие ткани.
- Воспалительный рак груди. Редкая разновидность, отличается агрессивным местным ростом и ранним метастазированием. По клиническим проявлениям сходна с воспалительными заболеваниями.
- Болезнь Педжета. Поражает сосок или околососковую зону.
Самыми распространенными видами рака грудной железы у мужчин являются инвазивная очаговая карцинома и инвазивный очаговый рак. С учетом распространенности процесса выделяют четыре стадии заболевания:
- 1 стадия – диаметр новообразования не превышает 2 см, регионарные лимфоузлы не задействованы.
- 2 стадия – диаметр опухоли более 5 см, имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах либо диаметр опухоли превышает 5 см, но регионарные лимфоузлы остаются интактными.
- 3 стадия – диаметр новообразования более 5 см, выявляются метастазы в регионарных лимфоузлах.
- 4 стадия – определяются отдаленные метастазы в различных органах.
Симптомы рака грудной железы у мужчин
Обычно болезнь поражает одну грудную железу, двухсторонние новообразования выявляются всего у 2% больных. На начальных стадиях в области груди возникает безболезненное опухолевидное образование. У трети больных отмечается локальное утолщение и втяжение кожи в области узла. При прогрессировании болезни опухоль увеличивается в размере, возможно изъязвление. У 10% пациентов появляются сукровичные выделения из соска. При инфицировании выделения могут приобретать гнойный характер. При прорастании ребер, плевры и средостения развивается болевой синдром.
Рак грудной железы у мужчин способен к лимфогенному и гематогенному метастазированию. В первую очередь обычно возникают метастазы в подмышечных лимфоузлах. Затем поражаются передние грудные, надключичные и подключичные лимфатические узлы. Реже страдают окологрудинные лимфоузлы. При раке грудной железы у мужчин лимфогенные метастазы появляются быстрее, чем у женщин. Отдаленные гематогенные метастазы обычно обнаруживаются в легких, костях, печени, почках и спинном мозге. Возможно метастазирование в другие органы. Прогрессирование болезни сопровождается слабостью, одышкой, повышением температуры, анемией, потерей веса и аппетита вплоть до раковой кахексии.
Диагностика и лечение рака грудной железы у мужчин
Поздняя диагностика рака груди у мужчин обычно не представляет затруднений. На ранних стадиях диагноз выставляют с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, результатов маммографии, УЗИ молочной железы, цитологического исследования выделений из соска и биопсии молочной железы с последующим гистологическим исследованием. Любые узлы в области грудной железы у мужчин подлежат хирургическому иссечению, поэтому биопсия обычно бывает тотальной. Дифференциальную диагностику проводят с липомой, атеромой, другими доброкачественными новообразованиями, актиномикозом, туберкулезом и третичным сифилисом.
Лечение рака грудной железы у мужчин осуществляют по тем же принципам, что и у женщин. Применяют комбинированную терапию, включающую в себя хирургические вмешательства, химиотерапию, радиотерапию и гормонотерапию. При операбельных новообразованиях обычно выполняют радикальную мастэктомию по Холстеду. Ткань железы удаляют вместе с лимфатическими узлами, окружающей клетчаткой, большой и малой грудными мышцами. В пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию.
При гормонозависимом раке грудной железы у мужчин назначают тамоксифен. При метастатических поражениях иногда осуществляют операции на железах внутренней секреции: гипофизэктомию, адреналэктомию и орхиэктомию. Химиотерапия показана при неоперабельных новообразованиях и тяжелых соматических заболеваниях, являющихся противопоказанием для хирургического вмешательства. Прогноз определяется стадией онкологического поражения, возрастом и общим состоянием больного, резистентностью опухоли к гормональной терапии и другими факторами. В целом выживаемость при раке грудной железы у мужчин ниже, чем у женщин, однако в случае ранней постановки диагноза продолжительность жизни после радикального лечения опухоли может составлять 10 и более лет.
Рак молочной железы
Рак молочной железы в детском возрасте чаще всего проявляется в препубертатном и пубертатном возрасте, что можно объяснить гормональной перестройкой организма ребенка, не исключая и наследственное семейное предрасположение.
Пятилетняя выживаемость детей, больных раком молочной железы, лучше, чем у взрослых, так как у ребенка меньший объем ткани молочной железы и, следовательно, опухоль выявляется на более ранней стадии.
Макро- и микроскопическая картина эпителиальных опухолей молочных желез у детей мало чем отличается от таковой у взрослых.
Метастазирование рака молочной железы происходит по лимфатическим путям и кровеносным сосудам, отдаленные гематогенные метастазы у детей встречаются достаточно редко. Лимфогенные метастазы в регионарные лимфатические узлы развиваются позднее, чем у взрослых.
В настоящее время не существует разработанной специально для детского возраста клинической классификации рака молочной железы. Редкие случаи его диагностирования вполне укладываются в разработанные для взрослых клинические классификации.
Клинические проявления рака молочной железы у детей аналогичны взрослым.
Диагноз опухоли молочной железы у ребенка особых затруднений не вызывает, так как железа небольшая и опухоль хорошо контурируется. Чаще всего железа плотная, болезненная при пальпации; редко обнаруживаются кровянистые выделения из соска.
При проведении дифференциальной диагностики следует помнить о псевдогипертрофии молочных желез (обычно двусторонней) у полных девочек, о гипертрофии желез в препубертатном периоде и преждевременном половом созревании.
Сходность ранних симптомов злокачественных и доброкачественных опухолей молочных желез заставляет онкологов проводить между ними дифференциальную диагностику.
Наиболее доступной и информативной в этом случае является пункционная биопсия с последующим цитологическим исследованием.
Вопросы лечения рака молочной железы в детском возрасте до настоящего времени нельзя считать разработанными. В связи с малыми группами больных лучевая терапия и химиотерапия не разработаны.
Методом выбора остается радикальная операция, чаще расширенная секторальная резекция. После такой операции прогноз благоприятный, хотя и могут быть местные рецидивы.
Опухоли кожи
Эпидемиологические данные из различных географических зон показали увеличение плоскоклеточной и базально-клеточной карциномы у белого населения вблизи экватора.
По гистологическому строению различают две формы рака кожи: базально-клеточный (базалиома) и плоскоклеточный (спинолиома) рак.
Используемая в онкопедиатрии классификация клинического стадирования рака кожи аналогична таковой у взрослых.
Клинические проявления различных гистологических форм рака разнятся. Базально-клеточный рак в большинстве случаев локализуется на лице. Клинически он характеризуется появлением узелка плотной консистенции, сливающегося с кожей или выступающего над ее поверхностью. Кожа над образованием тонкая, атрофичная. В дальнейшем рядом с узелком появляются новые образования такого же рода, которые сливаются с первым, образуя валик — «нитку жемчуга». Опухоль развивается медленно, при этом отсутствуют какие-либо реактивные изменения и состояние больных кажется удовлетворительным.
Базально-клеточный рак растет медленно и распространяется на окружающие и подлежащие ткани, мышцы, хрящи и кости. Однако когда он поражает слизистые оболочки, то ведет себя более агрессивно, чем плоскоклеточный рак, глубоко проникая в окружающие ткани.
Метастазы при базально-клеточной форме рака, как правило, не возникают, за исключением случаев, когда рак развивается в непосредственной близости от лимфатического узла, который вовлекается в процесс.
Плоскоклеточный рак локализуется преимущественно на коже лица, ушных раковинах, верхних и нижних конечностях, наружных половых органах. В детском возрасте он возникает обычно на фоне пигментной ксеродермы.
Плоскоклеточный рак более быстро развивается и чаще метастазирует. Наиболее агрессивны опухоли, локализующиеся на туловище, конечностях и волосистой части головы. Отдаленное метастазирование наступает поздно и отмечается довольно редко.
Подтверждение и уточнение диагноза при раке кожи достигается с биопсии.
Окончательный диагноз ракового поражения кожи, особенно в ранней стадии заболевания, устанавливается патоморфологом, а не клиницистом. Поэтому всякие манипуляции с опухолями и язвами неясной природы возможны только после того, как произведена биопсия и определен диагноз.
Основными методами являются иссечение опухоли и лучевая терапия.