Мужское бесплодие — неспособность мужчины к оплодотворению вследствие расстройств сперматогенеза, эрекции или эякуляции. В 1 мл эякулята в норме содержится около 60 млн сперматозоидов. В женских половых путях они сохраняют способность к оплодотворению в течение до 6 сут. Примерно 200 из них достигают воронки маточной трубы, где происходит встреча сперматозоида с яйцеклеткой. Сперматозоиды, не участвующие в оплодотворении, удаляются из женских половых путей или перевариваются фагоцитами. При рассмотрении проблемы бесплодия в целом различные расстройства у мужчин классифицируют как относящиеся к мужскому и коитальному факторам.
Синдром Картагенера и беременность – это два связанных процесса, поскольку первичное развитие заболевания происходит в процессе эмбриогенеза. Как правило, возникновение синдрома можно наблюдать к завершению третьей недели беременности, когда происходит формирование первичной сердечной трубки. Чаще всего при этом наблюдает зеркальное соединение предсердий, синуса и желудочка.
Может ли вызвать Картагенера синдром бесплодие?
Синдром Картагенера синдром способен вызывать бесплодие. Это связано с тем, что в процессе формирования эпителиальных ресничек можно наблюдать сходство с мужскими сперматозоидами, которые также имеют подвижные жгутики. Поскольку не происходит:
- качественной выработки белка, отвечающего за подвижные функции,
- сперматозоиды так же оказываются неподвижными.
Специалисты установили, что курение также негативно сказывается на движении мужских сперматозоидов. Поэтому при диагностировании заболевания рекомендуется воздержаться от вредной привычки.
Стоит отметить, что на сегодняшний день данную проблему, возможно, решить при использовании экстракорпорального оплодотворения. Однако предварительно необходимо пройти качественное обследование и консультацию у специалиста.
*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.
Читайте в новом номере
В статье представлен обзор литературы, посвященный синдрому Зиверта – Картагенера (СЗК) и генетическим механизмам его развития. Показано, что в основе заболевания лежит первичная дискинезия цилиарного эпителия, координированные движения ресничек которого необходимы для нормального функционирования многих органов и тканей. Движение ресничек также помогает установить право-левую ось во время эмбрионального развития, поэтому синдром проявляется не только обратным расположением внутренних органов, но и поражением слизистой бронхов, синуситами и бесплодием. Диагностика СЗК основана на результатах электронно-микроскопического и генетического исследований.
Обращено особое внимание на тяжесть трахеобронхиальной патологии. В микрокультуре мокроты при СЗК часто встречаются бактерии нескольких типов с преобладанием нетуберкулезных микобактерий в 15% случаев. При амбулаторном наблюдении пациенток с СЗК показано проведение спирометрии и посева мокроты каждые 3–6 мес. Приведен клинический случай беременной пациентки с СЗК, у которой выявили наличие синегнойной флоры в мокроте, что затруднило подбор антибактериальной терапии. В обзоре представлены современные взгляды на лечение обострения заболевания с использованием антибактериальных препаратов, а также другие способы лечения. Беременность у данной пациентки завершилась самостоятельными родами, даже на фоне лобэктомии легких в анамнезе и дыхательной недостаточности. Противорецидивное лечение данной патологии предусматривает участие врачей многих специальностей, обладающих широкими знаниями в области подбора антибактериальных препаратов, в т. ч. ингаляционных и физиотерапевтических процедур.
Ключевые слова: синдром Зиверта – Картагенера, первичная дискинезия цилиарного эпителия, бесплодие, лечение, антибиотикотерапия.
Для цитирования: Мравян С.Р., Шугинин И.О. Случай спонтанно наступившей беременности у пациентки с синдромом Зиверта – Картагенера. РМЖ. Мать и дитя. 2017;12:900-905
The case of spontaneous pregnancy in a patient with Sievert–Kartagener’s syndrome
Mravyan S.R., Shuginin I.O.
Moscow Regional Research Institute of Obstetrics and Gynecology
The article presents a review of the literature devoted to the Sievert– Kartagener’s syndrome (SKS) and the genetic mechanisms of its development. It is shown that the underlying disease is primary dyskinesia of the ciliary epithelium, because coordinated movements of the cilia are necessary for the normal functioning of many organs and tissues. Movement of cilia also helps to establish the right–left axis during embryonic development, so the syndrome is manifested not only by the reverse location of the internal organs, but also by damage to the bronchial mucosa, sinusitis and infertility. SKS diagnosis is based on the results of electron microscopy and genetic studies.
Special attention is paid to the severity of tracheobronchial pathology. In SKS a number of types of bacteria often occur in the microculture of sputum with a predominance of nontuberculous mycobacteria in 15% of cases. During the outpatient observation of patients with SKS spirometry and sputum culture are performed every 3–6 months. The article considers a clinical case of a pregnant SKS patient with Pseudomonas flora in sputum, that made it difficult to select the antibiotic therapy. The review presents modern approaches on the treatment of exacerbation of the disease with the use of antibacterial drugs, as well as other methods of treatment. Pregnancy in this patient resulted in independent births, even with a lung lobectomy in the anamnesis and respiratory failure. Anti–relapse treatment of this pathology involves the participation of physicians of many specialties with broad knowledge of the selection of antibacterial drugs, including inhalation, and physiotherapy procedures.
Key words: Sievert – Kartagener’s syndrome, primary dyskinesia of ciliary epithelium, infertility, treatment, antibiotic therapy.
For citation: Mravyan S.R., Shuginin I.O. The case of spontaneous pregnancy in a patient with Sievert–Kartagener’s syndrome // RMJ. 2017. № 12. P. 900–905.
Представлен клинический случай спонтанно наступившей беременности у пациентки с синдромом Зиверта – Картагенера
Только для зарегистрированных пользователей
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Розинова Н. Н., Захаров П. П., Соколова Л. В.
Представлены результаты отдаленных (более 10 лет) наблюдений больных с синдромом Картагенера. Показано, что при современных методах адекватной консервативной терапии эта патология не имеет тенденции к прогрессированию. Прогноз заболевания определяется характером и распространенностью бронхолегочных изменений.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Розинова Н. Н., Захаров П. П., Соколова Л. В.
Kartagener’s syndrome: late observations
The paper presents the results of late (over 10 years) observations of patients with Kartagener’s syndrome. With current methods of adequate medical therapy, this condition does not tend to progress. The prognosis of the disease is determined by the prevalence of bronchopulmonary changes.
Синдром Картагенера: отдаленные наблюдения
Н.Н. Розинова, П.П. Захаров, Л.В. Соколова
Kartagener’s syndrome: late observations
N.N. Rozinova, P.P. Zakharov, L.V. Sokolova
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий
Представлены результаты отдаленных (более 10 лет) наблюдений больных с синдромом Картагенера. Показано, что при современных методах адекватной консервативной терапии эта патология не имеет тенденции к прогрессированию. Прогноз заболевания определяется характером и распространенностью бронхолегочных изменений.
Ключевые слова: дети, синдром Картагенера, возрастная эволюция, прогноз.
The paper presents the results of late (over 10 years) observations of patients with Kartagener’s syndrome. With current methods of adequate medical therapy, this condition does not tend to progress. The prognosis of the disease is determined by the prevalence of bronchopulmonary changes.
Key words: children, Kartagener’s syndrome, age-related evolution, prognosis.
Проблема хронических неспецифических заболеваний легких имеет не только большое медицинское, но и социальное значение. Многие из этих болезней, начавшись в детстве, приводят к ограничению трудоспособности у больных в зрелом возрасте. Особенности течения хронических заболеваний легких, их клинико-функциональная трансформация в различные возрастные периоды и исходы находятся на стыке интересов педиатров и терапевтов.
Специальный интерес в этом плане представляют проспективные и ретроспективные исследования, касающиеся врожденных и наследственных заболеваний легких, в частности синдрома Картагенера. Синдром Картагенера, как известно, относится к генетически детерминированным состояниям с преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования и рассматривается как основная форма первичной цилиарной дискинезии [1—4].
Имеющиеся в литературе сведения об исходе первичной цилиарной дискинезии неоднозначны. Некоторые авторы считают, что хронический бронхолегочный процесс у этих больных прогрессирует, нарастают явления дыхательной недостаточности [5, 6]. В то же время A. Ellerman и Н. Bis-gaard [7], A. Bush и С. О’CaИaghan [8] на основании результатов проспективного исследования не обнаружили прогрессирования процесса и отмечали стабильность функциональных показателей. Ана-
Ros Vestn Perinatol Pediat 2008; 4:25-27
Адрес для корреспонденции: 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2
логичной точки зрения придерживается О.Ф. Лукина [9]. В литературе встречаются публикации о больных с синдромом Картагенера, достигших старческого возраста [10, 11].
Характеристика детей и методы исследования
Представлены результаты отдаленных наблюдений 35 больных с синдромом Картагенера (situs viscerum inversus, поражение легких и носоглотки). Длительность наблюдения была не менее 10 лет, а в половине случаев (18 больных) — 15—30 лет. К моменту отдаленного катамнестического наблюдения большинство больных (23 человека) были старше 25 лет, при этом возраст 5 из них составлял 35—43 года. Динамика клинических проявлений и исходы болезни оценивались по результатам консультативного осмотра, обследования больных в педиатрических и терапевтических клиниках, в части случаев — по данным анкетирования.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЯ
Клиническая симптоматика была достаточно типичной и свидетельствовала о тотальности по-
В клинической картине синдрома Картагенера большое значение имеет поражение носоглотки. Почти у всех больных уже с первого года жизни отмечалось затруднение носового дыхания, беспокоили слизисто-гнойные выделения из носа. Наиболее часто, по нашим данным, поражались верхнечелюстные пазухи. У детей младшего возраста наблюдались повторные рецидивы острого отита, у детей старшего возраста — хроническое воспаление среднего уха.
Мы, как и М.Б. Керимов [12], убедились в том, что при синдроме Картагенера характер морфологических изменений в легких неоднозначен. Брон-хологические исследования показали, что бронхо-эктазы не являются облигатным признаком этого синдрома. У многих наблюдавшихся нами детей (8 больных) имел место деформирующий бронхит или хронический бронхит без структурной деформации бронхов. Воспаление слизистой оболочки бронхов обычно носило гнойный или катарально-гнойный характер.
Анализ результатов отдаленных наблюдений показал, что при современных методах адекватной консервативной терапии у больных с синдромом Картагенера, как правило, не наблюдается тенденции к прогрессированию основного заболевания. В большинстве случаев наступила стабилизация состояния, а у отдельных больных — его улучшение. Прогноз заболевания зависел, главным образом, от характера и распространенности морфологических изменений в легких. Прогноз наиболее благоприятен у больных бронхитом без бронхоэктазии. У этого контингента больных (6 пациентов) было достигнуто клиническое улучшение состояния. Обострения воспалительного процесса возникали реже и протекали легче. Уменьшился кашель, стихали воспалительные изменения в носоглотке. Нормализовались показатели функции внешнего дыхания.
У большинства же больных (27 пациентов) воспалительные изменения в легких и носоглотке с возрастом не нарастали. Однако пациентов продолжал беспокоить кашель с отделением гнойной мокроты. Эндоскопически обычно сохранялись
проявления диффузного катарально-гнойного эндобронхита. Клинические признаки дыхательной недостаточности отсутствовали. Показатели функции внешнего дыхания свидетельствовали о наличии умеренных обструктивных нарушений (величина объема форсированного дыхания ОФВ1, пиковая скорость выдоха находилась в пределах 60—70% нормы, остаточный объем легких был увеличен до 130%).
Исключение составили лишь 2 больных с распространенными бронхоэктазами и кистами в легких, у которых с годами нарастали проявления дыхательной недостаточности, воспалительный процесс в легких носил непрерывнорецидивирую-щий характер, у одного из этих пациентов наблюдалось кровохарканье.
Следует подчеркнуть, что мы не отметили зависимости характера и локализации структурных бронхолегочных изменений от длительности течения процесса и возраста больных. Бронхоэктазы можно было выявить у детей первых лет жизни, в то же время хронический бронхит без бронхоэктазов иногда диагностировался у детей старшего возраста (14—16 лет). Более того, при повторных бронхо-логических исследованиях не отмечено трансформации деформирующего бронхита в бронхоэктазы. Следовательно, деформирующий бронхит и брон-хоэктазы при синдроме Картагенера являются различными морфологическими вариантами, а не стадиями процесса.
Важно подчеркнуть, что при длительном наблюдении и повторных исследованиях мы не обнаружили зависимости между клиническими
Розинова Н.Н. и соавт. Синдром Картагенера: отдаленные наблюдения
проявлениями заболевания, его исходами и типом ультраструктурного дефекта. Следовательно, не представляется возможным объяснить тот или иной клинико-морфологический вариант синдрома Картагенера особенностями структуры аксонем ресничек.
Специального внимания заслуживает вопрос о репродуктивной функции больных с синдромом Картагенера. Известно, что структурные изменения в жгутиках сперматозоидов и ресничках маточных труб аналогичны таковым в ресничках дыхательных путей. Это приводит к мужскому бесплодию и не исключает риск бесплодия у женщин при данной патологии [1, 13, 16, 17]. Среди наблюдавшихся больных 16 пациентов достигли детородного возраста и состояли в браке. Наши отдаленные наблюдения показали, что у женщин с синдромом Картагенера может сохраниться детородная функция. Однако это встречается достаточно редко. Только двое из десяти наших бывших пациенток имеют здоровых детей. У остальных восьми женщин желаемая беременность за несколько лет замужества не наступила.
Шесть мужчин женаты, из них 5 детей не имеют. Один из этих больных прошел обследование
1. Afzelius B.A. The immotile cilia syndrome: a microtubule-associated defect. CRC critical reviews in Biochemistry 1985; 19: 1: 63—87.
2. Dombi V.H., Walt H. Primary ciliary dyskinesia, immotile cilia syndrome, and Kartagener syndrome: diagnostic criteria. Schweizerische Medizinische Wochenschrift. J Suisse de Med 1996; 126: 11: 421—433.
3. Afzelius B.A. Asymmetry of cilia and of mice and men. Int J Dev Biol 1999; 43: 4: 283—286.
4. Розинова Н.Н., Богорад А.Е. Синдром Картагенера у детей. М: Династия 2007; 78.
5. Рачинский С.В. Синдром Картагенера у детей. Пробл туберкулеза 1993; 6: 19—22.
6. Sauvaget J., GarnetL. et al. Mise un point sur le syndrome de Kartagener. A propos d’une observation. Rev Pneumol Clin 1985; 41: 3: 187—191.
7. Ellerman A., Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliare diakinesia. Eur Res J 1997; 10: 10: 2376—2379.
8. Bush A, O’Callaghan C. Primary ciliary dyskinesia. Arch Dis Child 2002; 87: 363—365.
9. Лукина О.Ф. Функция дыхания при синдроме Картагенера у детей. Национальный конгресс по болезням органов дыхания, 4-й. М 1994; 1037.
10. AmjadH., RichburgF., AdlerE. Kartagener syndrome. Case report in an elderly man. Jama 1974; 227: 1420—1422.
11. Gomez de Terreros Caro F.J., Gomez-Stern Aguilar C., Al-varez-Sala Walther R. Kartagener’s syndrome. Diagnosis
в Медико-генетическом центре РАМН, где была диагностирована олигоастенотератозооспермия как причина бесплодия при синдроме Картагенера (Л.Ф. Курило).
Один из больных сообщил о наличии в семье двух здоровых детей. Уточнить эти сведения не представляется возможным, поскольку пациент в настоящее время живет и работает за рубежом. В этой связи нельзя не заметить, что в литературе имеются описания больных с синдромом Картагенера, у которых сохранена нормальная двигательная активность сперматозоидов [18].
В заключение следует заметить, что больные с синдромом Картагенера, достаточно тяжелой, полиорганной, генетически детерминированной патологией не являются фатально обреченными. Современная и систематическая консервативная терапия позволяет не только избежать драматических исходов, предотвратить прогрессирование процесса, но и сохранить на достаточно высоком уровне социальную адаптацию больных. Среди наших пациентов, достигших зрелого возраста, лица с высшим образованием — врачи, инженеры, экономисты, ведущие активный образ жизни.
in 75 year-old women. Arch Bronconeumol 1999; 35: 5: 242—244.
12. Керимов М.Б. Клинические варианты первичной ци-лиарной дискинезии у детей и критерии ее диагностики: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М 1991; 24.
13. Eliasson R, Mossberg В., Camner P., Afzelius B.A. The im-motile-cilia syndrome: a congestial ciliary abnormality as an etiologic factor in chronic airway infections fnd male sterility. New End J Med 1977; 297: 1—6.
14. Березовский М.Е., Розинова Н.Н. Изменение строения ресничек мерцательного эпителия бронхов при синдроме Картагенера. Арх патол 1986, 5: 64—68.
15. Захаров П.П. Клинико-функциональные особенности и исходы различных форм хронических воспалительных заболеваний легких у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М 2002; 36.
16. Брагина Е.Е. Закономерности нарушения сперматогенеза человека при некоторых генетических и инфекционных заболеваниях: Автореф. дис. . д-ра биол. наук. М 2001; 53.
17. Курило Л.Ф. Нарушение репродуктивной функции при первичной цилиарной дискинезии и синдроме Картагенера. В кн.: Синдром Картагенера у детей. М: Династия 2007; 58—65.
18. Aitken J. A Clue to Kartagener’s (Abstract). Nature 1991; 353: A 306.
Синдром Картагенера. Кашляющее бесплодие. Жить здорово! Фрагмент выпуска от 07.05.2015
Плеер автоматически запустится (при технической возможности), если находится в поле видимости на странице
Размер плеера будет автоматически подстроен под размеры блока на странице. Соотношение сторон — 16×9
Плеер будет проигрывать видео в плейлисте после проигрывания выбранного видео
Не только гены: какие факторы способствуют развитию синдрома Картагенера?
Лекарства и гимнастика: как лечить синдром Картагенера?
Самое популярное
Рекомендуем
Последние обновления
Онлайн-трансляция эфирного потока в сети интернет без согласования строго запрещена.
Трансляция эфира возможна исключительно при использовании плеера и системы онлайн-вещания Первого канала.
Заявка на организацию трансляции.