Рахит и бесплодие у

В кабинет врача входит женщина с мальчиком 11 лет.

— Доктор, я заметила, что мой сын в последние год-два очень сильно сутулится и посреди груди у него увели­чивается углубление, словно она вдавливается внутрь.

— Скажите, а это поправимо?! — встревоженно при­жимает к себе сына женщина.

— Отчего это произошло, доктор?

— По некоторым признакам я могу предполагать, что мальчик в раннем возрасте перенес рахит.

— Да, когда ему было 4 месяца, наш участковый врач говорила, что начинается рахит, назначала лечение, ана­лизы, но мы были заняты переездом и не успели довести все до конца. А потом, когда сын долго болел воспалением легких, мы обратились к знахарке, она пошептала на воду и сказала, что все пройдет само по себе.

Описанная история произошла более 15 лет назад, когда я только начинал работу участковым педиатром. Несмотря на то что основной причиной бо­лезни, описанной еще в XVIIвеке (рахит, или английская болезнь) является недоста­ток в организме ребенка витамина D, случаи рахита у детей встречаются с частотой до 30%. Для рахита характерно нарушение об­мена кальция и фосфора, приводящее к не­достаточной оссификации (окостенению) растущих костей и их искривлению. Важно отметить, что профилактику рахита следует начинать еще во время беременности.

Причин, предрасполагающих к появле­нию рахита у малыша, несколько:

1. Недостаточное поступление витамина D с пищей.
2. Нарушение всасывания витамина D из пищи в желудочно-кишечном тракте ребен­ка.
3. Нарушение переноса витамина D из желудочно-кишечного тракта к тканям орга­низма.

Все эти причины — каждая в отдель­ности или все вместе взятые, — нарушают сложную систему всасывания солей каль­ция и фосфора в кишечнике: препятствуют насыщению этими солями крови строго в допустимой концентрации, выведению из крови почками избытка минеральных сое­динений и их накоплению в костной ткани. Впоследствии быстро растущие кости ма­лыша не успевают окрепнуть настолько, чтобы удержать натяжение мышц и связок. Под влиянием таких перегрузок или других внешних воздействий кости прогибаются и, отвердевая, приобретают неправильную форму.

Если беременная или кормящая женщи­на страдает заболеваниями желудочно-ки­шечного тракта, препятствующими нор­мальному расщеплению и всасыванию жи­ров, витамин D, растворяющийся в жирах, будет поступать в ее организм в недостаточ­ном количестве. Если питание женщины во время беременности или при кормлении грудью было не сбалансировано по основ­ным пищевым ингредиентам, в том числе по витамину D, то в ее грудном молоке будет недостаток этого вещества.

Сходная картина возникает при внутри­утробной нехватке витамина Dи солей каль­ция и фосфора. У плода женщины, во время беременности испытывающей недостаток кальция, фосфора и витамина D, увеличива­ется уровень паратиреоидного гормона. Вместе с тем уменьшается минерализация костей плода (степень насыщения минераль­ными солями — кальцием и фосфором), кос­ти становятся мягкими, более ломкими, воз­растает риск внутриутробной или родовой травмы. Но самое неприятное — в том, что малыш рождается с избыточной функцией собственных паращитовидных желез.

Следует отметить, что, несмотря на то что витамин Dобразуется в коже под действием солнца, в средней полосе России инсоляция явно недостаточна для обеспече­ния организма будущей или кормящей мамы, а также организма младенца этим витами­ном.

Профилактику рахита желательно на­чать еще до беременности — в период подго­товки к ней.

• Здоровой женщине назначают общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, копроскопию (общий анализ кала для иссле­дования переваривающей способности раз­личных отделов желудочно-кишечного трак­та) и анализ крови с определением количест­ва эритроцитов, цветового показателя, сы­вороточного железа, тромбоцитов.
• При наличии в личном анамнезе ука­заний на болезни желудочно-кишечного тракта копрограмму следует дополнить оп­ределением скрытой крови в кале, УЗИ ор­ганов брюшной полости (печень, поджелу­дочная железа, желчный пузырь, селезенка) и углубленным обследованием по согласова­нию с лечащим врачом.
• При наличии заболеваний системы мочевыделения необходимо дополнительное исследование мочи (проба Зимницкого), УЗИ почек, мочеточников и мочевого пузы­ря и углубленное обследование по назначе­нию лечащего врача.
• При эндокринных расстройствах требуется исследование сахара в крови нато­щак, а также анализ суточного содержания сахара в моче; дальнейшее обследование следует согласовать с эндокринологом.

Если в ходе данных обследований будут выявлены какие-либо отклонения, может потребоваться дополнительное обследова­ние и лечение, которое следует согласовать с лечащим врачом. Будет неплохо, если все лечение будет закончено не позднее чем за полгода до планируемой беременности и за эти шесть месяцев в состоянии здоровья женщины не будет отклонений.

Антенатальная (дородовая) про­филактика рахитазаключается в обес­печении организма беременной женщины достаточным количеством минеральных ве­ществ и витаминов. Необходимо ежедневно гулять на свежем воздухе, желательно не менее 2 часов. Самое главное — двигаться, двигаться, двигаться! Во время движения усиливаются обменные процессы в организ­ме, клетками лучше усваивается кислород. Под воздействием солнечного света в коже усиливается трансформация витамина Dв его активные формы. Не забывайте о необ­ходимости квалифицированной врачебной помощи, если у вас имеются какие-то проб­лемы со здоровьем.

Если женщине больше 30 лет, специфическая профилактика рахита до родов, по не­которым данным, проводиться не должна.

С 28—32-й недели беременности здоро­вым женщинам до 30 лет назначается по 500 MEвитамина Dежедневно в течение 6—8 недель. Альтернативой такой профилактике может быть 10—15-дневный курс ультра­фиолетового облучения.

Постнатальная (послеродовая) профи­лактика рахита у детей связана с организа­цией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для малыша грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Dдля детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Специфи­ческую профилактику витамином D₃ в сред­ней полосе России проводят начиная с 3—4-недельного возраста во все сезоны года, иск­лючая летний период. Неблагоприятные по­годные условия, особенно в северных регио­нах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние ме­сяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологичес­ких дозах, обычно не нуждаются в дополни­тельном приеме витамина D.

Из всего сказанного очевидно, что ра­хит — это очень серьезное заболевания с да­леко идущими последствиями. Однако, сво­евременно пройдя обследование и не пре­небрегая рекомендациями врача, будущая мама вполне может избавить ребенка от этого заболевания или свести его проявле­ния к минимуму.

Рахит (rhachitis; греч. rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D) — заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов.

Этиология и патогенез. Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ-облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке). Существенную роль играет также дефицит витаминов В1, В5, В6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз (см. Витаминная недостаточность, Витамины). Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт (см. Минеральный обмен). Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается ацидоз, приводящий к нарушению процессов оссификации; недостаточное пребывание на свежем воздухе; длительное применение препаратов (например, фенобарбитала), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни, и др.

У недоношенных детей по сравнению с доношенными частота заболевания Р. значительно выше. Это обусловлено уменьшенным запасом витамина D, кальция и фосфора, недостаточной минерализацией скелета, более выраженной склонностью к ацидозу, гипопротеинемией, низким уровнем лимонной кислоты в сыворотке крови, увеличенной потребностью в кальции и фосфоре вследствие усиленного роста после рождения, нарушением всасывания в кишечнике жиров и витамина D (см. Мальабсорбции синдром), незрелостью ферментных систем печени и почек, частыми инфекционными болезнями и желудочно-кишечными расстройствами.

Динамическое равновесие уровня фосфора и кальция в крови и костной ткани (основных депо этих элементов в организме) регулируется главным образом паратгормоном паращитовидных желез и тиреокальцитонином щитовидной железы. Важную роль в фосфорно-кальциевом обмене играет витамин D, который представляет собой малоактивное соединение, на организм воздействуют его активные метаболиты — 25-гидроксихолекальциферол и 1,25-дигидроксихолекальциферол. 25-Гидроксихолекальциферол образуется в печени, в почках он превращается в 1,25-дигидроксихолекальциферол. Паратгормон активизирует, а тиреокальцитонин угнетает его образование в почках. 1,25-Дигидрохолекальциферол, биологическая активность которого в десятки-сотни раз выше активности исходного витамина D способствует всасыванию кальция и фосфора в кишечнике (за счет стимуляции синтеза Са-связывающего протеина в клетках слизистой оболочки), минерализации костной системы, увеличению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах.

Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает остеопороз, т.к. матрица кости не может минерализоваться. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно-кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани. Нарушаются и другие виды обмена (белковый, углеводный, жировой), возникают расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Клиническая картина рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни (цветущий Р.), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 2—3 мес. Начальный период продолжается обычно 2—3 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Дермографизм красный, держится дольше обычного. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.

В период разгара болезни отмечаются выраженные изменения костной, мышечной систем, а также внутренних органов. В первую очередь появляются участки размягчения (остеомаляции) в костях черепа (краниотабес). В тяжелых случаях размягчаются почти все кости черепа, затылок уплощается. В результате избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму, лоб нависает, переносица кажется запавшей, появляется экзофтальм. Замедляется прорезывание зубов и изменяется его порядок, нарушается прикус. На границе костной и хрящевой частей ребер грудной клетки образуются утолщения (четки), наиболее выраженные на V—VIII ребрах. Кости грудной клетки становятся мягкими, грудная клетка деформируется: она выглядит как бы сдавленной с боков, нижняя ее апертура разворачивается, верхняя суживается. На поверхности грудной клетки соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется вдавление — гаррисонова борозда (рис. 1). В тяжелых случаях происходит выпячивание передней стенки грудной клетки вместе с грудиной (куриная грудь), в поясничном отделе позвоночника может появиться кифоз — рахитический горб (рис. 2). У детей старше 6—8 мес. наблюдаются утолщения эпифизов костей предплечья (браслеты) и голеней, фаланг пальцев (нити жемчуга), кости нижних конечностей искривляются в виде буквы О — варусная деформация (рис. 3), реже в виде буквы Х — вальгусная деформация. Кости таза деформируются довольно редко. На рентгенограммах граница между эпифизом и диафизом трубчатых костей становится неровной, бахромчатой. Увеличивается щель между эпифизом и диафизом, эпифиз приобретает блюдцеобразную вогнутость.

Характерна слабость связочно-мышечного аппарата, приводящая к разболтанности суставов, расхождению прямых мышц живота и его распластыванию — лягушачий живот (рис. 4). В этот период могут развиться одышка, ателектаз легкого, обусловленные деформацией грудной клетки, гипотонией диафрагмы; нередки пневмонии с затяжным течением. Описано так называемое рахитическое сердце, при котором границы его расширяются преимущественно вправо за счет увеличения сердечных полостей. Тоны сердца, как правило, приглушены, пульс учащен, АД часто снижено. У большинства детей выявляют гипохромную анемию (см. Анемии), увеличение размеров печени и селезенки, нарушения моторной и секреторной функций желудочно-кишечного тракта, снижение аппетита, неустойчивый стул. Возможны нарушения функции почек и эндокринных желез. Вследствие нарушений иммунитета увеличивается заболеваемость острыми респираторными вирусными инфекциями. Выражены изменения биохимических показателей: более чем в 2 раза по сравнению с нормой снижается концентрация в сыворотке крови неорганического фосфора, увеличивается активность щелочной фосфатазы, уровень же кальция в сыворотке крови остается в пределах нормы или несколько снижается, уменьшается концентрация в крови лимонной кислоты, увеличивается выделение с мочой фосфатов, аммиака и некоторых аминокислот. При снижении содержания в крови ионизированного кальция могут возникать судороги.

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов, причем ликвидация основных клинических проявлений наступает иногда раньше нормализации биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена. В связи с тем, что в этот период кальций усиленно откладывается в костной ткани, уровень его в крови может быть снижен.

Период остаточных явлений наблюдается у детей в возрасте 2—3 лет и старше. К этому времени рахитический процесс заканчивается и остаются его последствия — деформация костей, иногда долго сохраняются увеличенными размеры печени и селезенки.

В зависимости от выраженности клинических проявлений различают три степени тяжести заболевания. Рахит I степени (легкой) характеризуется незначительно выраженными нарушениями нервной, костной и мышечной систем (беспокойством, потливостью, облысением затылка, податливостью краев большого родничка, умеренным уплощением костей затылка), которые исчезают при выздоровлении. При рахите II степени тяжести (средней) общее состояние ребенка заметно нарушается; наблюдаются умеренно выраженные изменения со стороны нервной, костной и мышечной систем, появляются функциональные нарушения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Для рахита III степени (тяжелой) характерны значительные изменения костной, мышечной и других систем и органов: резкая заторможенность, отставание в моторном развитии, выраженная деформация костей, резкое увеличение размеров печени и селезенки, значительные функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжелая анемия.

По характеру течения Р. может быть острым, подострым и рецидивирующим, что предопределяет различие в проведении лечебных мероприятий. Острый Р. наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у крупных детей. Характеризуется прогрессирующим течением с поражением нервной, костной и других систем; преобладанием процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии; уменьшением уровня фосфора в крови, повышением активности щелочной фосфатазы. Подострый Р. отличается медленным, вялым развитием болезни, преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии, мышечной гипотонией, анемией. Рецидивирующий Р. проявляется повторными обострениями уже затихшего процесса, что может быть связано с изменениями условий окружающей среды, повторными инфекционными заболеваниями, недостаточным пребыванием на свежем воздухе, на солнце, нерациональным питанием. При неправильном лечении, отсутствии противорецидивной профилактики может наблюдаться непрерывное вялое прогрессирование рахита.

Развитие клинических проявлений Р. у недоношенных детей имеет ряд особенностей. Признаки заболевания обнаруживают у них раньше, чем у доношенных, на 4—6-й неделе жизни. Первым признаком в большинстве случаев является краниотабес, который считается патологическим симптомом лишь тогда, когда уже имелось затвердение костей, а затем наступило их размягчение (следует отличать от псевдокраниотабеса — физиологической мягкости костей черепа, возникающем с рождения вследствие недостаточного первичного отложения кальция). Часто на 2-м месяце жизни появляются рахитические четки, потливость отмечается на 3—4-м месяце жизни, лягушачий живот — после 3-го месяца, облысение — на 4—5-м месяце. При тяжелом течении заболевания возможны субпериостальные переломы по типу так называемой зеленой ветки. Содержание кальция и фосфора в крови значительно колеблется, активность щелочной фосфатазы может быть нормальной (в связи с гипопротеинемией), выделение лимонной кислоты с мочой снижено.

Диагноз основывается на данных анамнеза клинической симптоматике, результатах биохимических исследований (содержание фосфора и кальция в крови и моче, активность щелочной фосфатазы и др.), рентгенологических исследования скелета. Рентгенологические изменения в скелете появляются позже клинических симптомов и не ранее 6-месячного возраста. Степень выраженности их зависит от тяжести процесса. На фоне распространенного остеопороза, малоконтрастного, нечеткого рисунка костей между эпифизами и метафизами (зоны предварительного обызвествления) определяются широкие полосы разрежения, отграниченные рыхлыми бахромчатыми контурами смежных поверхностей эпифиза и метафиза (рис. 5). В области диафизов длинных трубчатых костей корковый слой истончен, выглядит слоистым, контуры его как со стороны костномозгового канала, так и снаружи становятся нечеткими, смазанными (рис. 6). Длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей, дугообразно деформированы. Рахитическая соха vara характеризуется деформацией вертельной области бедра. Большеберцовые кости изогнуты кнаружи с вершиной деформации на границе средней и дистальной частей, при этом кортикальный слой утолщен по медиальной и задней поверхностям кости (рис. 7). Нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы.

Рентгенологическое исследование других отделов скелета (позвоночника, черепа, ребер) нецелесообразно, т.к. клинически выявляемые изменения в них достаточно характерны. Повторные рентгенограммы длинных трубчатых костей производят с целью контроля за эффективностью лечения. При благоприятном течении процесса структура и контуры костей становятся более четкими, вблизи эпифизарных ростковых зон появляются поперечные зоны обызвествления, которые, постепенно расширяясь, сливаются с метафизами. Чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с витамин-D-зависимым рахитом, почечным тубулярным ацидозом, фосфат-диабетом, болезнью де Тони — Дебре — Фанкони, сходными с Р. по многим клиническим симптомам, но не связанным с дефицитом поступающего в организм витамина D (см. Рахитоподобные болезни, Тубулопатии, Ферментопатии),однако рентгенологическая картина при них не специфична. Существенную помощь оказывает рентгеносемиотика при дифференциальной диагностике рахита с врожденным сифилисом.

Лечение включает правильную организацию диетогигиенического режима ребенка, применение витамина D2 (эргокальциферола) или соединения витамина D3 с холестерином (видехола), УФ-облучение, лечебный массаж и гимнастику. Лечение должно быть строго индивидуальным и зависеть от степени тяжести и характера течения заболевания, возраста ребенка, сезона года, климатических и материально-бытовых условий.

Специфическую терапию начинают после постановки реакции Сульковича (исследование мочи на содержание кальция) и проводят только при отсутствии гиперкальциемии. Назначают 2000 — 10 000 МЕ витамина D в сутки в промежутках между кормлениями в течение 4—6 нед. (1 раз в 2 нед. исследуют мочу с помощью реакции Сульковича). В течение 1 года допустимо проведение лишь одного лечебного курса с последующим переходом на поддерживающие профилактические дозы. Одновременно с витамином D нельзя назначать УФ-облучение, препараты кальция. УФ-облучение можно применять для профилактики рецидивов лишь спустя 2 мес. после окончания лечения витамином D, главным образом в осенне-зимний период. В комплекс лечения рекомендуют включать аскорбиновую кислоту, витамины А, В1, В2, В5, В6, В15. Недоношенным детям с выраженным краниотабесом назначают глицерофосфат кальция вместе с микстурой следующего состава: цитрат натрия 3 г, лимонная кислота 2 г, сироп 20 мл, вода дистиллированная до 200 мл (по 1 чайной ложке 3 раза в день). Вспомогательными методами лечения Р. являются хлоридно-натриевые (соляные) и хвойные ванны (на курс 15—20 ванн), назначаемые детям старше 4—5 мес. При выраженных деформациях скелета и мышечной гипотонии показаны аппликации нагретого песка, парафина, торфа и лечебных грязей (до 2 лет только на нижние конечности).

Прогноз при своевременном и адекватном лечении благоприятный. За детьми, переболевшими Р., целесообразно вести диспансерное наблюдение в течение не менее 3 лет.

Профилактика должна начинаться в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание, правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и т.д.). Если последние 2 мес. беременности приходятся на осенне-зимнее время, то показано УФ-облучение ртутно-кварцевой лампой (10—15 сеансов) в женской консультации. При невозможности провести курс УФ-облучения с 30—32-й недели беременности назначают препараты витамина D ежедневно по 400—500 МЕ в сутки. В постнатальном периоде наряду с комплексом общих профилактических мероприятий проводят специфическую профилактику рахита витамином D, которая у доношенных детей осуществляется с конца первого месяца жизни, а у недоношенных — с 1—2-недельного возраста. В осенне-зимний период следует проводить 1—2 курса УФ-облучения, прием витамина D на этот срок прекращается. При вскармливании ребенка адаптированными смесями, в состав которых входит термостабильный витамин D2, дополнительного назначения витамина не требуется.

Рахит – заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования. Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании выявления ла­бо­ра­тор­ных и рентгеноло­ги­че­ских мар­ке­ров рахита. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия рахита предполагает на­зна­че­ние витамина D в комплексе с ле­чеб­ными ваннами, мас­сажем, гимнастикой, УФО.

Общие сведения

В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% — среди недоношенных. У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу — аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.

Патогенез рахита

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Причины рахита

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.).

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Классификация рахита

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

1. Витамин-D-дефицитногорахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Симптомы рахита

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Диагностика рахита

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.

Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.

Лечение рахита

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II — 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III — 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Прогноз и профилактика

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.