Претестикулярные причины бесплодия
При этой патологии происходят нарушения в эндокринной системе, а именно в оси гипоталамус-гипофиз-яички на уровне первых двух звеньев. Для большинства синдромов характерны выраженные изменения общего соматического здоровья.
Синдром Калманна — заболевание, в основе которого лежит нарушение гипоталамической секреции ГнРГ из-за чего нарушается гипофизарная секреция гонадотропинов. Дефицит ЛГ и ФСГ обуславливает отсутствие сперматогенеза и синтеза тестостерона.
Сразу после установления диагноза — синдрома Калманна начинают вводить ГнРГ. Такой терапевтический подход применим как для пациентов, стремящихся быстро обрести фертильность, так и для тех, кто хочет обзавестись детьми позднее.
Лечение продолжают до тех пор, пока в эякуляте не появятся сперматозоиды или не наступит беременность. Вероятность восстановления фертильности при синдроме Калманна весьма высока; сперматогенез индуцируется почти во всех случаях.
Клиническая картина зависит от выраженности дефицита лютеинизирующего гормона. Для этого синдрома характерны недоразвитие полового члена, скудное оволосение лобка, подмышечных впадин и лица, гигантизм и диспропорции скелета, тонкие кости, узкие плечи, широкие размеры таза, дряблая мускулатура, значительное отложение жира в области груди, живота и бедер, нарушение половых функций. У больных редко бывает гинекомастия, нет крипторхизма.
Результаты исследования эякулята, как правило, однотипны: небольшой его объем, олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов, резкое уменьшение содержания фруктозы в семенной жидкости. Кариотип 46 XY.
Лечение гонадотропинами и ХГ в обычных дозах дает быстрый и хороший эффект.
Изолированный дефицит ФСГ- характеризуется хорошо выраженными вторичными половыми признаками, нормальной потенцией, в сочетании со слегка гипоплазированными яичками, олиго — или азооспермией.
У пациентов менее выражены евнухоидные пропорции тела, и половой член развит лучше, чем при иных формах гипогонадизма, яички плотные и нечувствительные к пальпации, с опозданием, но появляется скудное оволосение.
Уровень фолликулостимулирующего гормона снижен, лютеинизирующий гормон в норме.
Для лечения применяют рекомбинантный ФСГ с хорошим прогнозом.
Врожденный гипогонадотропный синдром — характеризуется вторичным гипогонадизмом и множественными соматическими нарушениями.
Вторичный гипогонадизм обусловлен нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза.
Врожденный гипогонадизм развивается при состояниях:
- связанных с повреждением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов;
- при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
- при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
- при синдроме Мэддока — крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза постепенно нарастают проявления гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез – евнухоидизм, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, снижение либидо, бесплодие.
Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания.
Цель лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем — малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия.
Гипофизарная недостаточность — это комплекс симптомов, вызванный дефицитом одного или нескольких гормонов гипофиза. Причины:
- опухоли – гипофиза (аденомы, кисты), гипоталамуса (краниофарингиома, герминома), области пересечения зрительных нервов (менингиома, глиома), метастазы (чаще всего рака молочной железы)
- травмы черепа и ятрогенные повреждения (интраоперационные, вследствие облучения) гипоталамуса, ножки или гипофиза
- сосудистые нарушения – послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана), инсульт гипофиза, аневризма внутренней сонной артерии
- воспалительные или инфильтративные изменения гранулематозные (саркоидоз, туберкулез, сифилис, гистиоцитоз из клеток Лангерганса), синдром Вегенера, аутоиммунное воспаление гипофиза, энцефалит или менингит
- врожденные нарушения или аномалии развития (гипоплазия, аплазия гипофиза)
Клиническая картина зависит от возраста, в котором тем или иным образом возникли повреждения гипофиза, а также этиологии и длительности течения заболевания. Если нарушения функции гипофиза возникают до периода полового созревания, то основные клинические проявления — замедление роста.
У взрослых мужчин клинически опухоль гипофиза долго может не проявляется, возможны жалобы на нарушения эрекции, снижение либидо, бесплодие. По мере роста опухоли гипофиза присоединяются головные боли, нарушения зрения, снижение функции щитовидной железы либо надпочечников.
Лечение гипофизарной недостаточности заключается в применении соответствующих периферических гормонов. У мужчин – дозировку гормонов следует устанавливать индивидуально, руководствуясь результатами анализов концентрации тестостерона в сыворотке крови под конец перерывов между инъекциями, а также руководствуясь клинической картиной.
Гиперпролактинемия у мужчин может иметь много причин, но наиболее частой причиной гиперпролактинемии являются пролактинсекретирующие аденомы гипофиза (пролактиномы).
Различают микропролактиномы (с диаметром до 10 мм) и макропролактиномы. Последние представляют собой крупные быстро пролиферирующие опухоли, выходящие за пределы турецкого седла и часто вызывающие деструкцию Окружающих структур, особенно зрительных нервов.
Секреция пролактина гипофизом регулируется супрессивным эффектом гипоталамического дофамина. Поэтому повреждения гипоталамуса или ножки гипофиза сопровождаются повышением секреции пролактина. Причиной гиперпролактинемии могут быть и гипофизарные опухоли, не секретирующие пролактин, краниофарингиомы и другие процессы в области турецкого седла.
Гиперпролактинемия у мужчин сопровождается признаками андрогенной недостаточности и бесплодием. Основные жалобы больных связаны с потерей либидо и ЭД. Редко развиваются гинекомастия и галакторея.
В некоторых случаях документированной гиперпролактинемии какие-либо симптомы или жалобы вообще отсутствуют.
При пролактиномах обычно применяют агонисты дофамина. В начале лечения агонистами дофамина нужно использовать выжидательную тактику в отношении андрогенной недостаточности или в крайнем случае ограничиться пероральным введением андрогенов, чтобы как можно меньше влиять на функцию гипофиза.
Врожденный гемохроматоз представляет собой распространенное аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется патологическим увеличением всасывания железа в кишечнике и его избыточным наколением в различных тканях, преимущественно в печени, поджелудочной железе, сердце суставах, коже, яичках и гипофизе.
В диагностике гемохроматоза основными являются: клиническая симптоматика и наследственная предрасположенность. Из распространенной лабораторной диагностики обращают внимание на содержания железа в сыворотке крови, общую железосвязывающую способность сыворотки крови , уровень ферритина в крови (у мужчин >300 мкг/л, у женщин >200 мкг/л), а также неадекватно высокую активность сывороточных аминотрансфераз.
В большинстве случаев терапия гонадотропинами позволяет стимулировать нормальную функцию яичек, включая сперматогенез и фертильность.
Около 20 процентов всех опухолей головного мозга приходится на аденому гипофиза. Изначально это новообразование считается доброкачественным. Но при отсутствии адекватной медицинской помощи оно может переродиться в серьезную патологию. В статье мы расскажем о том, как вовремя определить недуг и что делать, если диагноз подтвердится. Конечно же, это не значит, что следует обращаться к народному целительству. Материал, изложенный здесь, поможет вам больше узнать о проблеме. За помощью всё же следует обращаться к квалифицированному доктору. Обычно патология возникает в возрасте 30–40 лет. Мужчины и женщины рискуют заболеть в одинаковой мере. Иногда страдают и маленькие дети, но такое случается чрезвычайно редко.
Как распознать болезнь, ее симптомы
Опухоль расположена в железистой ткани, она растёт очень медленно. Её появление и развитие часто остаются незамеченными из-за отсутствия ярко выраженной симптоматики. Со временем болезнь приобретает значительные масштабы, что чревато различными неврологическими заболеваниями.Человек начинает чувствовать слабость, упадок сил, снижение работоспособности, ухудшение аппетита. Такое состояние уже становится заметным не только для самого больного, но и для окружающих. В 12 процентах случаев недуг не ощущается в течение многих лет. Его выявляют случайно при обращении совсем по другому поводу.
В частности, пораженная часть главного органа неправильно выполняет свои функции. Если учесть, что гипофиз регулирует обмен веществ, рост и работу репродуктивной системы, то урон здоровью получается значительный. И вот эти вторичные моменты уже чувствуются больным. К сожалению, первые симптомы появляются не на ранней стадии. В частности, отходит от нормы выработка таких гормонов, как соматотропин, пролактин, адренокортикотропный, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий биологические вещества. Как правило, их продуцирование увеличивается. А вот другие гормоны начинают вырабатываться в меньшем количестве, ведь другие отделы мозга сильно сдавливаются разрастающимися тканями. Это не дает им работать полноценно. Возникает дисбаланс. В основном страдает тот орган, функционирование которого регулируется тем или иным гормоном.
Из-за гормональных нарушений развивается:
- гигантизм (в основном у детей);
- акромегалия (резкое увеличение роста и веса во взрослом возрасте);
- укрупнение внутренних органов с нарушением их функций;
- сахарный диабет;
- узловой или диффузный зоб;
- ожирение.
Могут появиться кожные заболевания, что связано с повышенной секрецией жира. Человек может страдать от папиллом, бородавок, сильной пигментации, потливости и волосистости покровов. Происходит увеличение желез груди у мужчин и неконтролируемое выделение молока у женщин. Появляются нарушения в репродуктивной системе, которые чаще всего ведут к бесплодию. У представителей сильного пола прослеживается снижение либидо и импотенция.
Давление на ближние структуры, расположенные внутри черепа, также оказывает негативное влияние на состояние мозга и организма в целом. Часто это приводит к разрушению гипофиза и близлежащих областей. Это чревато офтальмологическими проблемами. Человек может ощутить двоение в глазах, изменение поля обзора, двигательные расстройства. Из-за давления на мозговые структуры возникают постоянные головные боли. Они концентрируются в лобной и глазной частях черепа. Болевые ощущения тупые, они не зависят от образа жизни человека и положения его тела. Купировать эти симптомы аденомы гипофиза очень сложно, это под силу только крепким препаратам. Со временем боль может усиливаться из-за расширения пораженного участка.
Самые частые осложнения
Одними из самых серьёзных последствий болезни являются множественные кровоизлияния. Залитые участки мозга либо становятся полностью нерабочими, либо заметно ухудшают своё функционирование. Если долго не лечиться, может произойти атрофия зрительного нерва. Может возникнуть частичный паралич глазных мышц. Это либо полностью лишает человека зрения, либо значительно ухудшает его остроту. Иногда нарушается работа долей, связанных с носом. В таком случае больного может беспокоить постоянная заложенность, напоминающая синусит.
Редким осложнением является потеря сознания. Такое бывает только в очень запущенных случаях, когда пациент, зная о недуге, упорно не желает его лечить. Иногда у пациентов встречаются психические расстройства, апоплексию, кистозные перерождения. Заболевание может возникнуть и во время беременности. В это время оно опасно тем, что может спровоцировать самопроизвольный выкидыш. Лечение следует проходить очень осторожно. Некоторые препараты категорически противопоказаны женщинам в положении. Обычно, терапию проводят натуральным прогестероном. Кстати, такая терапия не является противопоказанием к кормлению грудью.
Формы болезни
Новообразования разделяют на:
- гормонально активные (продуцирующие биологические вещества, регулирующие работу всего организма);
- неактивные.
Нарушения первой формы аденомы гипофиза делят на:
- тиреотропные;
- соматотропные;
- гонадотропные;
- пролактиновые;
- кортикотропные.
Диагноз ставят в зависимости от того, какой именно гормон продуцируется сверх нормы. Иногда участок секретирует сразу несколько активных веществ. В таком случае её называют смешанной. Гормонально неактивные новообразования также делят на виды. Они бывают:
Кроме того, опухоли отличают по размеру. Во внимание берут диаметр канцера.
- меньше 3 миллиметров – пикоаденома;
- до 10 мм – микро;
- свыше 10 мм – макро;
- 40 мм + — гигантская.
Важно также и направление роста. Оно определяется по отношению к турецкому седлу. По данному параметру различают образования, расположенные:
- В полости участка. Эндоселлярные.
- Ниже него, у клиновидной пазухи. Инфраселлярные.
- Выше области. Супраселлярные.
- Сзади. Ретроселлярные.
- В разные стороны. Латеральные.
- Перед областью. Антеселлярные.
Бывает так, что нарост распространяется сразу в нескольких направлениях. Это сложный случай, требующий особого внимания.
Причины возникновения
Почему развиваются новообразования, учёные точно не знают. Они пока не могут это определить. Но были созданы две теории, объясняющие появление аденомы гипофиза.
- Дефект, возникший внутри головного мозга. Считается, что в какой-то клетке имеется повреждение ДНК, что и дает старт разрастанию и перерождению.
- Проблемы в реализации гормональной регуляции части главного органа. Из-за увеличения гормонов гипоталамуса железистая ткань начинает сильно разрастаться.
Обе теории существуют, но ни одна не подтверждена научным путем. Возможно, это будет сделано в будущем. Выделяют и факторы риска, которые могут спровоцировать появление болезни. К таким относят:
- серьезные травмы головы;
- нейроинфекции;
- длительная гормонотерапия (например, прием оральных контрацептивов);
- проблемы, возникшие ещё во внутриутробной периоде;
- туберкулёз и другие заболевания, которые дают осложнения на центральную нервную систему;
- менингит, энцефалит;
- наследственность (этот фактор часто присутствует при множественном аденоматозе);
- поражения щитовидной железы с дальнейшими нарушениями функций железы;
- радиоактивное излучение.
Людям, которых касаются пункты данного списка, желательно чаще проверяться в профилактических целях, тщательно следить за состоянием своего здоровья.
Диагностика
Это очень важный этап, позволяющий определить стадию развития недуга. Правильная оценка ситуации позволит назначить правильное лечение. От этого зависит исход болезни. Как только появилось подозрение на патологию, пациента направляют к неврологу, эндокринологу и офтальмологу. Узкие специалисты определяют, насколько сильный нанесен вред организму. Обязательно назначают УЗИ. Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать нарост, определить его размеры и пределы. Также с его помощью определяют контурность дна турецкого седла, степень его разрушения.
Дополнительно доктор может послать на пневмоцистернографию. Эта процедура выявляет смещение хиазмальных цистерн и возможную пустоту турецкого седла. Иногда нарост слишком маленький, поэтому не может быть выявлен при обычном узи. Так происходит при 25–30 процентах обращений. В такой ситуации врач назначает компьютерную или магниторезонансную томографию. Эти исследования максимально информативные, они способны выявить малейшие новообразования. Ангиография назначается, если есть подозрения, что нарост расширяется в сторону кавернозного синуса.
Помимо этого, сдаются стандартные анализы. Среди них выявление количественного присутствия гормонов гипофиза в крови, фармакологические пробы.
Как лечить аденому гипофиза
Выбранная схема терапии во многом зависит от типа опухоли, стадии развития болезни. Если она гормонально неактивна, к тому же имеет минимальные размеры, то медики, как правило, выбирают выжидательную тактику. Но если образование растет или влияет на гормональный фон, то активное лечение неизбежно.
- медикаментозный метод. С помощью препаратов снижается чрезмерное продуцирование гормонов. Это улучшает физические показатели больного, а также его психологическое состояние. Лекарство выбирают в зависимости от того, какое именно биологически активное вещество вырабатывается в избытке. При лечении аденомы гипофиза у мужчин в комплексной терапии часто назначают Простатилен АЦ. Препарат выписывают как при незначительных половых нарушениях, так и при вторичном бесплодии. Его эффективность и безопасность доказаны на практике;
- радиотерапия. Лечить с её помощью берутся нечасто. Данный метод применяют в случае, если терапия медикаментами не принесла ожидаемого результата, а хирургическое вмешательство по каким-то причинам невозможно. Как действует данный вид лечения? Он предполагает воздействие на очаг ионизирующим излучением. Так удаётся разрушить лишние ткани. Данный метод хорош тем, что он не травматичен и не инвазивен. Для проведения лучевой терапии не требуется госпитализация. Многие хотели бы, чтобы для них применили именно такое лечение, но оно возможно не всегда. Есть существенные ограничения. В частности, радиохирургическое вмешательство возможно только, если опухоль небольшая (до 3 мм), не выходит за пределы турецкого седла и не увеличивает объём этого участка, а также если образование не затрагивает зрительные нервы. Лечение больших аденом таким методом безрезультатно. Поэтому излучение используют чаще всего для удаления остатков после обычной операции и, если пациент отказывается от всех иных видов вмешательства.
- хирургический метод. К нему прибегают в крайних случаях, когда есть угроза для жизни человека. Среди показаний к операции стоит выделить активный рост новообразования, не успешность более ранней терапии, невозможность приема некоторых препаратов. Инвазивное удаление опухоли реализовывают через полость черепа или через нос. Обе методики активно применяются для решения проблемы. Выбор варианта часто обусловлен размерами новообразования. Если оно маленькое, то его можно извлечь назально, если большое, то придется вскрывать черепную коробку. Трансназальная операция проводится под местным наркозом. Его вполне достаточно. Через ноздрю к нужному участку проводится эндоскоп. Закрывающая нужную область слизистая оболочка отрезается. С помощью медицинской дрели сверлят кость, что позволяет получить доступ к турецкому седлу. В получившихся условиях врач может удалить пораженные ткани. После этого медики останавливают кровотечение и герметизируют рану. После такой операции пациенту требуется на восстановление 2–4 дня.
Транскраниальное оперативное вмешательство более травматично. Оно предполагает вскрытие черепа. Отверстие в кости можно сделать в лобном районе или под висками. Доктор определяет место на основе УЗИ, которое показывает, где именно расположена опухоль. Эта операция проводится только под общим наркозом. В ее ходе пациенты сбривают волосы, затем на коже намечают важные вены и артерии, которые нельзя задевать. После этого проводится распил кости и вскрытие твердой оболочки. Аденома гипофиза головного мозга удаляется аспиратором или электропинцетом. После этого рана закрывается распиленной частью кости, на мягкие ткани накладываются швы. Первые сутки после вмешательства такого масштаба больной находится в реанимации. Далее, если состояние позволяет, его переводят в обычную палату. Сроки реабилитации после процедуры – примерно 1-1,5 недели. Здесь многое зависит от индивидуальных показателей организма, количества сил, возраста.
Не всегда удаётся полностью удалить пораженную часть мозга. Если рабочая область превышает 2 сантиметра, то повышается вероятность того, что опухолевые клетки останутся. В таком случае в следующие 5 лет может случиться рецидив.
Заключение
При своевременно начатом лечении, как правило, у 85 процентов пациентов восстанавливаются все нарушенные функции. При соматотропиноме и пролактиноме этот показатель снижается до 20-25 процентов. Рецидив в течение первых 5 лет бывает у 12 процентов прооперированных. Очень редко происходит самоизлечение (как правило, при кровоизлияниях в аденому). Особой профилактики для данного заболевания не существует. Единственное, что рекомендуют врачи, так это избегать длительного приема гормональных препаратов и черепно-мозговых травм.
Надеемся, что статья была для вас познавательной. Вдобавок смотрите также видео, подобранное по теме.